Трудный диагноз в педиатрии №4 / 2016
Синдром задней обратимой энцефалопатии у пациентки с ювенильным ревматоидным артритом
Синдром задней обратимой энцефалопатии, известный также как синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (в англоязычной литературе используется термин PRES — Posterior reversible encephalopathy/leukoencephalopathy syndrome), — редко встречающийся клиникорадиологический синдром, характеризующийся развитием острого вазогенного отека субкортикального белого вещества головного мозга (есть данные о затрагивании процессом также серого вещества — до 40% случаев), поражающего преимущественно затылочные и теменные доли [1,5,13]. Данное состояние чаще всего развивается на фоне высокой артериальной гипертензии, состояниях эклампсии и преэклампсии у беременных, различных заболеваний почек, а также при состояниях, требующих применения иммуносупрессоров, цитостатиков, и лечении некоторыми химиопрепаратами. Клинически чаще всего проявляется острой головной болью, нарушениями сознания, судорогами, расстройством зрительной функции, а также очаговой неврологической симптоматикой. При адекватном своевременном лечении данное состояние является полностью обратимым [1,2,5—9,13]. Впервые PRES был описан в 1996 г. Hinchey et al., когда впервые были проанализированы 15 случаев (13 женщин и 2 мужчин в возрасте от 15 до 62 лет, средний возраст — 39 лет), которые клинически манифестировали острым нарушением сознания, рвотой, судорогами, головной болью, нарушением зрения (включая корковую слепоту) и очаговым неврологическим дефицитом. По данным КТ и МРТ выявлялся отек субкортикального белого вещества, в большинстве случаев затрагивающий затылочные и теменные доли. В некоторых случаях отек затрагивал также ствол мозга и мозжечок. Из 15 исследованных случаев 7 пациентов получали иммуносупрессивную терапию после трансплантации или в рамках терапии апластической анемии, 1 получал интерферонврамкахлечениямеланомы,в3случаях наблюдалась эклампсия и 4 имели острую гипертензионную энцефалопатию, связанную с ренальной дисфункцией (2 с волчаночным нефритом, 1 с острым гломерулонефритом и 1 с ацетаминофениндуцированной гепаторенальной дисфункцией). Все пациенты получали адекватную антигипертензивную терапию. У пациентов, получавших иммуносупрессивную терапию, препарат был отменен или уменьшена его доза. Во всех случаях был получен полныйрегрессневрологическойсимптоматикив течение 2 недель[5].
Впоследствии было показано, что патологический процесс может захватывать и серое вещество, в этой связи часть исследователей считает термин «синдром задней обратимой энцефалопатии» более корректным, чем «синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии», который подразумевает поражение только белого вещества [6,8,12].
К настоящему времени в общей сложности зарегистрировано около 220 случаев заболевания.
Актуальность исследования данного состояния связана с тем, что заболевание часто ошибочно расценивается как билатеральный острый ишемический инсульт в бассейнах задних мозговых артерий вследствие тромбоза или эмболизации базилярной артерии [2,6,8].
Вазогенный отек при нейровизуализации также нередко ошибочно принимается за формирующийся участок ишемии.
Неверное истолкование клинико-радиологической картины в пользу ишемического инсульта влечет за собой некорректную терапию: недостаточное снижение артериального давления, расцениваемое при остром ишемическом инсульте как компенсаторный механизм для увеличения поступления кислорода в ишемизированные ткани мозга, является в терапии PRES ошибочным и может привести к фатальным последствиям. В то же время тромболитическая терапия, часто являющаяся эффективной в терапии острого ишемического инсульта, при PRES категорически противопоказана, как и введение любых контрастных препаратов [2,6]. Таким образом, при диагностировании ишемического инсульта у пациента с анамнестической предрасположенностью к PRES (высокая артериальная гипертензия, эклампсия, лечение иммуносупрессорами и др.) специалистам следует иметь настороженность в отношении данного заболевания. Случаи PRES описаны у пациентов в возрасте от 4 до 90 лет. У женщин заболеваемость синдромом несколько выше, чем у мужчин [2]. Провоцирующими факторами для развития PRES чаще всего служат: артериальная гипертензия, острые и хронические заболевания почек, различные аутоиммунные процессы, особенно на фоне терапии иммуносупрессорами и цитостатиками, состояния после трансплантации органов, также связанной с применением препаратов, угнетающих функции иммунной системы.
Артериальная гипертензия является самым частым триггерным фактором, выявляемым при развитии синдрома. Особенно высок риск развития PRES при остро возникшей артериальной гипертензии, ранее не отмечавшейся у пациента, поскольку не сформированы механизмы адаптации к высокому артериальному давлению. Систолическое АД как триггерный фактор PRES чаще всего находится в пределах 170—190 мм рт. ст. Однако часть пациент...
