Фарматека №10 / 2022

Системная красная волчанка в практике врача-пульмонолога

29 октября 2022

1) Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава РФ, кафедра клинической аллергологии и пульмонологии, Иркутск, Россия;
2) Иркутская ордена «Знак Почета» областная клиническая больница, Иркутск, Россия

Обоснование. Системная красная волчанка (СКВ) – полисистемное аутоиммунное заболевание с широким спектром плевропульмональных поражений. Острый волчаночный пневмонит (ОВП) является одним из редких осложнений СКВ. Описание клинического случая. Представлено клиническое наблюдение женщины 24 лет с ОВП после родоразрешения в качестве начального проявления СКВ. В описанном наблюдении люпус-пневмонит развился на фоне высокой активности СКВ и характеризовался лихорадкой, острым проявлением респираторных симптомов, сопровождавшимся развитием дыхательной недостаточности. Трудности диагностики ОВП обусловлены неспецифичностью клинико-рентгенологических проявлений и отсутствием установленного диагноза СКВ в момент развития острой дыхательной недостаточности.
Заключение. Высокий риск летального исхода требует ранней диагностики и своевременной терапии. ОВП является диагнозом исключения и нуждается в дифференциальной диагностике с инфекционными и другими неинфекционными осложнениями СКВ. В представленном случае отмечены клинико-рентгенологические и функциональные улучшения у пациентки после проведения комбинированной пульс-терапии.

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) на сегодняшний день считается одним из наиболее тяжелых ревматических заболеваний и характеризуется аутоиммунным полиорганным поражением соединительной ткани и сосудов [1]. Женский пол и влияние гормонов служат фактором риска развития СКВ. Эстрогены стимулируют CD8+ и CD4-Т-клетки, В-клетки, макрофаги, тимоциты, высвобождение некоторых специфических цитокинов, например интерлейкина-1 (ИЛ-1), экспрессию Human Leukocyte Antigens (HLA) и ряда молекул адгезии эндотелиальных клеток. Кроме того, эстрогены и пролактин способствуют аутоиммунитету, увеличивая выработку фактора активации В-клеток и модулируя активацию лимфоцитов и плазмоцитоидных дендритных клеток [2]. Самая высокая заболеваемость СКВ наблюдается у женщин в репродуктивном возрасте, нередко во время беременности, с соотношением распространенности среди женщин и мужчин 9:1 [3]. Женщины с впервые возникшей СКВ во время беременности характеризуются более высокими показателями активности заболевания и частотой невынашивания беременности, чем женщины с ранее существовавшей СКВ [4].

Из достаточно большого числа патологий различных органов и систем наиболее неблагоприятно поражение дыхательной системы, которое встречается при этом заболевании у 50–70% больных [5]. В патологический процесс вовлекаются все компоненты респираторной системы, включая верхние дыхательные пути, паренхиму легких, плевру, сосудистую систему и дыхательные мышцы [5–8]. При этом спектр легочных поражений настолько широк, что течение СКВ может сопровождаться только отдельными симптомами со стороны дыхательной системы, осложняться острыми и жизнеугрожающими состояниями, а также быть находкой при проведении компьютерной томографии (КТ) легких или исследовании функции внешнего дыхания [5, 8]. Чаще всего в патологический процесс вовлекается плевра (более 90% случаев на аутопсии), реже – легочная паренхима и легочные сосуды. Также к первичным легочным проявлениям СКВ относят легочную гипертензию, легочный васкулит и тромбоэмболические поражения легочных артерий [6, 9].

Интерстициальное заболевание легких у больных СКВ встречается редко, но может проявляться опасным для жизни острым волчаночным пневмонитом (ОВП) [10–12]. ОВП (люпуспневмонит) относится к редким проявлениям СКВ и встречается от 1 до 8% случаев [9, 11]. Клиническая картина аналогична острой интерстициальной пневмонии и характеризуется одышкой, кашлем, лихорадкой, плевральными болями и иногда кровохарканьем. Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ наряду с вовлечением других органов и систем. Патогистологическая картина соответствует диффузному альвеолярному повреждению, нередко с явлениями капиллярита и развитием диффузных легочных геморрагий [11]. Рентгенологически обнаруживаются одноили двусторонние неоднородные зоны уплотнения легочной ткани, преобладающие в базальных отделах легких и нередко сопровождающиеся плевральным выпотом. Примерно у половины пациентов ОВП является первым проявлением СКВ или встречается на начальных этапах заболевания [12, 13]. В литературе приводятся данные о 50% летальности на фоне ОВП больных СКВ, не получающих адекватной терапии [5, 11, 14]. Кроме того, острый пневмонит может предшествовать развитию хронического интерстициального заболевания легких [6, 12].

В связи с этим своевременная диагностика люпус-пневмонита и ранняя инициация иммуносупрессивной терапии системными глюкокортикостероидами (СГКС) и цитостатиками имеют большое клиническое значение. Основой терапии являются СГКС (от 1 до 1,5 мг/кг/сут перорально или эквивалентное внутривенное введение). В отсутствие клинического улучшения в течение 72 часов вводятся СГКС в дозах пульс-терапии (1 г метилпреднизолона в сутки в течение трех дней) [11, 14]. Однако в связи с высоким риском развития инфекционных осложнений при СКВ всегда необходимо помнить о возможности их возникновения. Инфекционные легочные осложнения являются одной из ведущих причин летальности больных СКВ и требуют тщательного исключения [9, 11, 12, 14]. С этой целью используется микробиологическое исследование крови, мокроты и жидкости бронхоальвеолярно...

Трофименко И.Н., Киселева А.А., Тигунцева О.Д., Благовещенская Н.В.
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.