Терапия №4 (14) / 2017
Системная склеродермия и хроническое поражение почек
1 ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой», г. Mocква
2 ФГБУ «Учебно-научный медицинский центр» УДП РФ, кафедра терапии, кардиологии и функциональной диагностики с курсом нефрологии и ревматологии, г. Москва
Рассматриваются варианты хронического поражения почек (ПП) при системной склеродермии (ССД). Среди проявлений, свидетельствующих о субклиническом ПП при этом заболевании, следует отметить: 1) изолированное снижение скорости клубочковой фильтрации; 2) увеличение индекса резистивности почечных сосудов; 3) снижение почечного функционального резерва. 15-летняя выживаемость больных ССД без ПП составляет 72%, при наличии ПП – не более 13%. Подробно обсуждается значение феномена сосудисто-эндотелиальной дисфункции в патогенезе ПП при ССД. Подчеркивается, что развитию ПП при ССД могут способствовать разнообразные лекарственные средства, применяемые при этом заболевании, в первую очередь D-пеницилламин.
Системный склероз, или системная склеродермия (ССД), – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов [1].
Почки часто вовлекаются в патологический процесс при ревматических заболеваниях. В большинстве случаев их поражение протекает бессимптомно, и для его выявления требуется применение дополнительных инструментальных и лабораторных методов диагностики [2]. Наиболее грозное и хорошо известное поражение почек (ПП) при CCД – склеродермический почечный криз (СПК). До конца 1970-х гг. СПК выступал ведущей причиной смерти больных ССД [3]. Более 40 лет назад, с открытием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), СПК стал курабельным состоянием. Прогресс в лечении СПК, связанный с началом применения иАПФ, привел к значительному снижению интереса клиницистов к проблеме ПП у больных ССД. Следует отметить, что ПП, не связанные с развитием СПК, также описаны у пациентов с ССД. В целом, по данным морфологических исследований, у 80% больных ССД выявляются изменения почек, в том числе не связанные с ревматическими заболеваниями [4]. При этом 15-летняя выживаемость пациентов с ССД без ПП составляет 72%, а при их наличии – не более 13%.
В данной статье представлены основные варианты хронических ПП при ССД. Среди проявлений, свидетельствующих о субклиническом ПП при этом заболевании, следует отметить: 1) изолированное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ); 2) увеличение индекса резистивности (ИР) почечных сосудов; 3) снижение почечного функционального резерва (ПФР).
По данным многочисленных наблюдений, существенное снижение СКФ у пациентов с ССД встречается уже при субклиническом ПП, обнаруживаясь, по результатам ряда исследований, почти у половины больных ССД с нормальным уровнем креатинина крови [5]. В клинической практике клиренсные методики определения СКФ давно уступили место расчетным методам. Как в общей популяции, так и у больных ССД величина СКФ, рассчитанная по формуле CKD-EPI, оказалась наиболее близка к результатам ее измерения с использованием одной из референтных методик (клиренс ЭДТА, с меченым технецием-99m) [6]. Выявление снижения СКФ важно не только для определения почечного прогноза, но и для расчета доз лекарственных препаратов, в том числе антибиотиков, иммуносупрессантов, при использовании рентгенконтрастных веществ и определения прогноза ССД в целом. A. Campo и соавт. в своем исследовании продемонстрировали, что снижение расчетной СКФ <60 мл>
Метод цветной доплеросонографии позволяет диагностировать ренальную патологию у больных ССД до развития клинических симптомов ПП. C. Nishijima и соавт. [8] измеряли ИР с помощью цветной доплеросонографии в междольковых и сегментарных артериях у 53 больных ССД, 12 – с системной красной волчанкой, 3 – с дерматомиозитом и у 16 здоровых пациентов с нормальной функцией почек по результатам определения расчетной СКФ и анализов мочи. У пациентов с ССД ИР в почечных артериях оказался достоверно выше, чем в группах сравнения. При этом с повышением ИР коррелировали следующие симптомы: дигитальные язвы, снижение апертуры открытия рта, контрактуры пальцев кистей, легочный фиброз, вовлечение сердца, наличие и титр антител к топоизомеразе I (Scl-70), повышение уровня С-реактивного белка, снижение показателей жизненной емкости легких. Не коррелировали с этим параметром артериальное давление, уровень креатинина, протеинурия, уровень ренина, СКФ, поражения желудочно-кишечного тракта и других органов. Исследователи сделали вывод, что латентные и субклинические ПП могут быть предикторами развития СПК. По другим данным, ИР коррелирует с наличием склеродермического паттерна изменений при капилляроскопии и СКФ [9].
Использование антиоксиданта N-ацетилцистеина у больных ССД с...