Фарматека №14 / 2022

Сложности диагностики и лечения первичной лимфомы кожи (клинический случай)

30 декабря 2022

1) Национальный медицинский исследовательский центр гематологии, Москва, Россия;
2) Центральная государственная медицинская академия УДП РФ, Москва, Россия

Дифференциальная диагностика первичной лимфомы и псевдолимфомы кожи является актуальным вопросом, требующим внимания врачей-дерматовенерологов, гематологов, онкологов. Псевдолимфома кожи – реактивный дерматоз, возникающий в ответ на экзогенные и эндогенные воздействия, а первичная лимфома кожи – это злокачественная пролиферация лимфоцитов. Постановка диагноза затрудняется из-за клинической и гистологической схожести этих нозологий. Диагностика первичной лимфомы кожи требует взаимодействия врачей разных специальностей. Представленный клинический случай демонстрирует результат успешного междисциплинарного сотрудничества дерматовенерологов, патологоанатомов, гематологов и онкологов.

Введение

Псевдолимфомы кожи – это гетерогенная группа доброкачественных лимфопролиферативных состояний, напоминающих злокачественную лимфому, клинически и/или гистологически отличающихся длительным доброкачественным течением с тенденцией к спонтанному регрессу при исключении экзогенных и эндогенных провоцирующих факторов [1, 2].

Лимфомы кожи обусловлены пролиферацией лимфоидных клеток на стадиях дифференцировки различных клонов Т-лимфоцитов (первично или преимущественно в коже) и В-лимфоцитов. На основании этого выделяют Ти В-клеточные лимфомы, соответственно, отличающиеся клинико-морфологическими особенностями и различным прогнозом заболевания [2, 3].

Первичные кожные В-клеточные лимфомы представляют собой лимфатическую пролиферацию, изначально развивающуюся в коже, как правило, без вовлечения в процесс лимфатических узлов, костного мозга и внутренних органов на момент установления диагноза. Они составляют примерно 25% всех первичных кожных лимфом, остальные – преимущественно Т-клеточные [5, 6].

Несмотря на разные этиологию и патогенез, эти нозологии имеют клиническое и гистологическое сходство, что усложняет правильную постановку диагноза.

В Российской Федерации в настоящее время нет официальных статистических данных о заболеваемости первичными лимфомами кожи и их распространенности ввиду отсутствия выделения в рубриках лимфопролиферативных заболеваний форм федерального государственного статистического наблюдения отдельных нозологий [7].

Согласно официальной статистике, заболеваемость злокачественными лимфомами кожи в мире варьируется от 0,3 до 1,18 случая на 100 тыс. населения и продолжает увеличиваться. Но существующая система учета недостаточно объективна, т.к. в Международной классификации болезней 10-го пересмотра первичные лимфомы кожи учитываются в рубрике злокачественных новообразований лимфатической и кроветворной ткани (С81-С96) в группе злокачественных лимфом (С84) вместе с другими периферическими лимфомами [8].

Как правило, дерматовенеролог является врачом «первого визита» при обращении пациента с первичной лимфомой кожи. Диагностическая тру...

Оханова Е.В., Шатохина Е.А., Шерстнев А.А., Ковригина А.М.
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.