Сложности диагностики и лечения первичной лимфомы кожи (клинический случай)

Дифференциальная диагностика первичной лимфомы и псевдолимфомы кожи является актуальным вопросом, требующим внимания врачей-дерматовенерологов, гематологов, онкологов. Псевдолимфома кожи – реактивный дерматоз, возникающий в ответ на экзогенные и эндогенные воздействия, а первичная лимфома кожи – это злокачественная пролиферация лимфоцитов. Постановка диагноза затрудняется из-за клинической и гистологической схожести этих нозологий. Диагностика первичной лимфомы кожи требует взаимодействия врачей разных специальностей. Представленный клинический случай демонстрирует результат успешного междисциплинарного сотрудничества дерматовенерологов, патологоанатомов, гематологов и онкологов.

Введение

Псевдолимфомы кожи – это гетерогенная группа доброкачественных лимфопролиферативных состояний, напоминающих злокачественную лимфому, клинически и/или гистологически отличающихся длительным доброкачественным течением с тенденцией к спонтанному регрессу при исключении экзогенных и эндогенных провоцирующих факторов [1, 2].

Лимфомы кожи обусловлены пролиферацией лимфоидных клеток на стадиях дифференцировки различных клонов Т-лимфоцитов (первично или преимущественно в коже) и В-лимфоцитов. На основании этого выделяют Ти В-клеточные лимфомы, соответственно, отличающиеся клинико-морфологическими особенностями и различным прогнозом заболевания [2, 3].

Первичные кожные В-клеточные лимфомы представляют собой лимфатическую пролиферацию, изначально развивающуюся в коже, как правило, без вовлечения в процесс лимфатических узлов, костного мозга и внутренних органов на момент установления диагноза. Они составляют примерно 25% всех первичных кожных лимфом, остальные – преимущественно Т-клеточные [5, 6].

Несмотря на разные этиологию и патогенез, эти нозологии имеют клиническое и гистологическое сходство, что усложняет правильную постановку диагноза.

В Российской Федерации в настоящее время нет официальных статистических данных о заболеваемости первичными лимфомами кожи и их распространенности ввиду отсутствия выделения в рубриках лимфопролиферативных заболеваний форм федерального государственного статистического наблюдения отдельных нозологий [7].

Согласно официальной статистике, заболеваемость злокачественными лимфомами кожи в мире варьируется от 0,3 до 1,18 случая на 100 тыс. населения и продолжает увеличиваться. Но существующая система учета недостаточно объективна, т.к. в Международной классификации болезней 10-го пересмотра первичные лимфомы кожи учитываются в рубрике злокачественных новообразований лимфатической и кроветворной ткани (С81-С96) в группе злокачественных лимфом (С84) вместе с другими периферическими лимфомами [8].

Как правило, дерматовенеролог является врачом «первого визита» при обращении пациента с первичной лимфомой кожи. Диагностическая тру...

Оханова Е.В., Шатохина Е.А., Шерстнев А.А., Ковригина А.М.