Сложности дифференциальной диагностики различных вариантов ТМА: от ургентных до «тихих» форм с жизнеугрожающими последствиями

В течение последних лет отмечена тревожная тенденция в медицине: все чаще и чаще мы сталкиваемся с различными вариантами тромботических микроангиопатий (ТМА).

С одной стороны, это связано с улучшением осведомленности и симптомокомплекса ТМА, с другой – с изменением возможностей диагностики. Например, до недавнего времени при возникновении тромбоцитопении и гемолитической анемии во время беременности обсуждался только HELLP-синдром. В то же время такие физиологические гестационные изменения, как увеличение мультимеров фактора Виллебранда (фВ) и снижение активности расщепляющей их металлопротеиназы ADAMTS13, а также активация системы комплемента, создают предпосылки к реализации иных форм ТМА во время беременности и в ранний послеродовый период: тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) и катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС).

Умение различать разные варианты ТМА особенно важно в нефрологических и реанимационных отделениях, ведь острое повреждение почек (ОПП) у взрослых, связанное с микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА) и тромбоцитопенией, представляет диагностические и терапевтические проблемы, поскольку существует множество различных причин, которые не всегда можно быстро распознать, и методы лечения широко варьируются.

Кроме этого в связи с ростом септических осложнений, в т.ч. и фульминантных форм, увеличилось количество вторичных ТМА, ассоциированных с инфекцией. При этом именно клиническая картина ТМА может выходить на первый план в течении септического процесса, тогда как температуры и других признаков инфекции может не быть.

ТМА могут развиваться относительно медленно, что хорошо известно нефрологам. Когда волны тромботической окклюзии сосудов микроциркуляторного русла почек сменяются затишьем, в момент которого репаративные способности эндотелия и определяют дальнейший ход болезни. ТМА в акушерской практике развиваются лавинообразно и требуют быстрого решения о выборе тактики лечения. В связи с тем что ТТП, аГУС, КАФС и септическая ТМА встречаются относительно редко, их проявления практически идентичны, а терапевтические подходы к ведению таких пациенток различаются, проведение дифференциальной диагностики представляется крайне важным и зачастую определяющим прогноз мероприятием.

ТМА – клинико-морфологический синдром, проявляющийся МАГА и тромбоцитопенией, которые развиваются вследствие окклюзии сосудов микроциркуляторного русла различных органов, тромбами, содержащими агрегированные тромбоциты и фибрин.

В основе большинства акушерских ТМА лежит повреждение эндотелиальных клеток микроциркуляторного русла, опосредованное различными патогенетическими механизмами, но проявляющееся сходной клинической симптоматикой и морфологическими признаками. Вследствие повреждения эндотелия развивается их отек, отслойка от базальных мембран и тромбирование мелких сосудов. Таким образом, ТМА – особый тип поражения сосудов микроциркуляции, приводящий к тромбозу и асептическому воспалению сосудистой стенки. Морфологическая картина всех ТМА неспецифична, в связи с чем нельзя ориентироваться только на данные гистологического исследования для верификации диагноза.

В настоящее время достигнуты значительные успехи в понимании этиологии и патогенеза различных вариантов ТМА, что позволило создать новую классификацию, в которой выделяют т.н. первичные варианты, когда ТМА развивается в отсутствие других заболеваний, и вторичные, когда ТМА развивается вторично при наличии другой болезни.

К первичным ТМА относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) – тяжелый дефицит фермента ADAMTS13 (активность менее 10%), типичный ГУС (инфекционно-опосредованный), ранее называемый постдиарейным, или Д+ГУС, который в настоящее время получил другое название – STEC-ГУС (Shiga-Toxin, продуцирующая Esherihia сoli), вызываемый бактериями, продуцирующими шигатоксин (STx), в первую очередь E. coli, и атипичный ГУС – ранее именовавшийся не ассоциированным с диареей, или Д «-» ГУС. АГУС представляет собой комплемент-опосредованную ТМА, развивающуяся вследствие избыточной активации системы комплемента, у большей половины пациентов обусловленной гене...

Т.В. Кирсанова