Терапия №1 / 2022
Случай диагностики IgG4-связанного заболевания с преимущественным поражением почек и вторичной артериальной гипертензией
ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ, г. Москва
Аннотация. В статье описан клинический случай диагностики IgG4-ассоциированного заболевания у пациента молодого возраста с нефропатией и злокачественной гипертензией. Представлен анализ современного состояния проблемы IgG4-связанных заболеваний в мире, который затрагивает аспекты терминологии, диагностические критерии, патогенез и разнообразие клинических проявлений, обусловливающее сложности выявления этой патологии.
ВВЕДЕНИЕ
Иммуноглобулин G4-связанные заболевания (IgG4-СЗ), представляющие собой хроническую иммуноопосредованную патологию различных органов локального или системного характера, были выделены в самостоятельную нозологическую единицу только в начале XXI в. Они характеризуются муароподобным фиброзным воспалением пораженных тканей, их увеличением, а также повышением уровня сывороточного IgG4. К наиболее распространенным проявлениям IgG4-СЗ относятся отек слюнных и слезных желез, лимфаденопатия и аутоиммунный панкреатит 1-го типа (АИП-1); при этом в патологический процесс могут быть вовлечены и другие органы (щитовидная железа, глаза, мозговые оболочки, сердце, легкие, почки, аорта, верхние дыхательные пути, брыжейка и др.).
IgG4-ассоциированное заболевание чаще развивается в среднем и пожилом возрасте. Распространенность его среди мужчин выше, чем среди женщин, хотя частота различных клинических форм может варьироваться в зависимости от возраста и пола. Так, у мужчин чаще встречаются АИП-1, ретроперитонеальный фиброз и тубулоинтерстициальный нефрит, у женщин – сиалоаденит, дакриоаденит и тиреоидит [6, 7].
Неспецифичность клинических проявлений IgG4-СЗ определяет трудности их дифференциальной диагностики, в том числе с инфекциями и опухолями, и увеличивает срок от начала болезни до установления диагноза в среднем до 2 лет [7].
В 2019 г. экспертами Европейской антиревматической лиги (EULAR) и Американской коллегии ревматологов (ACR) были предложены классификационные критерии IgG4-ассоциированного заболевания, отраженные в таблице 1.
При IgG4-СЗ чаще всего наблюдается хроническое медленно прогрессирующее течение заболевания, и даже без лечения в продолжение многих месяцев оно имеет доброкачественный характер. Однако у некоторых пациентов может происходить поражение жизненно важных органов (почек, поджелудочной железы, крупных сосудов), и в этих случаях требуется незамедлительное лечение.
В 2015 г. на Втором международном симпозиуме по IgG4-ассоциированным заболеваниям были приняты рекомендации насчет тактики лечения пациентов с IgG4-СЗ, которое включает два этапа: индукцию ремиссии и поддерживающую терапию (табл. 2) [8]. Авторы подчеркнули, что в ряде клинических ситуаций оправдана выжидательная тактика, например, при незначительном увеличении слюнных желез или бессимптомной лимфаденопатии. Тем не менее с учетом прогрессирующего течения IgG4-СЗ в большинстве случаев оправдано раннее назначение иммуносупрессивной терапии [10].
В качестве препаратов первого ряда для лечения IgG4 чаще всего применяют глюкокортикостероиды (ГКС) в дозе 30–40 мг/сут в пересчете на преднизолон. Продолжительность индукционной терапии ГКС и тактика снижения дозы в рекомендациях не определены. Обычно лечение ГКС в стартовой дозе продолжают в течение 2–4 нед, после чего ее начинают уменьшать на 5 мг каждые 2 нед [9]. Во многих центрах ГКС отменяют через 3–6 мес после начала индукционной терапии, хотя некоторые специалисты рекомендуют продолжать поддерживающую терапию этой группой препаратов в низких дозах до 3 лет [10]. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), как правило, назначают при неэффективности иммуносупрессивных средств, хотя они, в частности ритуксимаб, вероятно, могут служить и альтернативой стандартным схемам терапии.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациент М., 33 лет, 19.03.2021 госпитализирован в экстренном порядке в отделение блока интенсивной терапии с жалобами на повышение артериального давления (АД) до 250/120 мм рт.ст., «мелькание молний» перед глазами, тревожность, общую слабость, учащенное мочеиспускание в ночные часы до 4–5 раз.
Данные анамнеза: на протяжении последних 6 мес пациент испытывает постоянные стрессы, психоэмоциональное напряжение, связанные с профессиональной деятельностью. Ухудшение самочувствия отметил около 4 мес назад, когда впервые появились дискомфортные ощущения в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, неоднократно отмечалась рвота, приносящая облегчение. Головной боли, головокружения не испытывал. Затем к указанным симптомам присоединились зрительные из...
