Случай первичного антифосфолипидного синдрома, осложненного тромботической микроангиопатией почек с присоединением инфекционного эндокардита

Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, который проявляется тромбозом сосудов различной локализации и калибра при обязательном наличии в крови антифосфолипидных антител. АФС является приобретенным тромбофилическим заболеванием, при котором аутоантитела вырабатываются не к фосфолипидам мембран клеток как таковым, а к белкам, взаимодействующим с фосфолипидами. Данный синдром может поражать несколько систем органов, поэтому проблема АФС является мультидисциплинарной. Клинические проявления АФС достаточно неспецифичные (тромбозы различной локализации), поэтому диагноз может быть верифицирован только по наличию антифосфолипидных антител. Представленный клинический пример иллюстрирует трудности диагностики заболевания, протекавшего с синдромом почечной недостаточности и осложнившегося присоединением инфекционного эндокардита.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся сосудистыми тромбозами и акушерской патологией, которые обусловлены присутствием циркулирующих антифосфолипидных антител [1]. Впервые АФС был описан в 1986 г. G. Hughes, в зарубежной литературе часто упоминается по имени автора [2].

В настоящее время АФС рассматривается как мультидисциплинарная проблема. При этом термин «АФС-ассоциированная нефропатия» (АФСН) введен в клиническую практику относительно недавно (1999), а изучение данной патологии до недавнего времени ограничивалось небольшими исследованиями [3]. Причиной этого является то, что в большинстве случаев в дебюте АФС наблюдаются тяжелые окклюзивные поражения сосудов других органов, что «маскирует» клинические проявления поражения почек. Дебют заболевания с АСФН возникает, по данным различных исследований, в 1% всех впервые выявленных случаев АФС. Однако проведенные исследования показывают, что АФСН часто является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с АФС [4]. До сих пор остается неясным ответ на вопрос: действительно ли заболевание редко дебютирует с поражения почек или же на начальных стадиях имеет место клинически «скрытое» течение АСФН, проявляющееся исключительно незначительными изменениями в анализах мочи.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациент Н., 63 лет, переведен в ОРИТ ГКБ № 15 им. О.М. Филатова из ГКБ № 52 в связи с ухудшением состояния после программного гемодиализа (ПГД).

Из анамнеза известно, что при диспансеризации в 1992 г. впервые выявлена протеинурия до 1 г/ сут и повышение артериального давления (АД) до 160/100 мм рт.ст. Дальнейшая динамика развития симптомов у данного больного представлена на рисунке. Вплоть до 2008 г. пациент никак не обследовался и за медицинской помощью не обращался, когда с выраженной слабостью и тошнотой был госпитализирован в ГКБ № 52. При обследовании выявлено повышение уровня креатинина до 460 мкмоль/л, отеки, повышение АД до 150/90 мм рт.ст., анемия (гемоглобин – Hb до 92 г/л). Пациент амбулаторно получал антигипертензивные препараты и эритропоэтин.

С 21.01 по 09.02.2010 г. находился на стационарном лечении в МСЧ № 60 Москвы, куда был госпитализирован в связи с ухудшением общего состояния, а также жалобами на учащенное мочеиспускание. Пациент отметил похудание на 30 кг. При обследовании: протеинурия – 0,99 г/ сут, уровень креатинина – 828 мкмоль/л, мочевины – 30,7 ммоль/л, Hb – 112 г/л. При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) обнаружены кисты в обеих почках. Был поставлен диагноз «обострение хронического пиелонефрита, хронический простатит. Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Кисты обеих почек. Артериальная гипертензия». Проводилось лечение нитроксолином и леспенефрилом с положительной динамикой.

В мае 2010 г. повторная госпитализация в МСЧ № 60 с жалобами на дизурические расстройства. По данным лабораторных исследований протеинурия составляла 0,23 г/сут, креатинин – 721,5 мкмоль/л, мочевина – 26,1 ммоль/л, уровень Hb – 116 г/л, лейкоциты 5,8×109/л. В общем анализе мочи: лейкоциты – до 100 в поле зрения (в п/зр), эритроциты – 5–6 в п/зр. По данным УЗИ почек и органов малого таза: аденома предстательной железы до 3,5 см. Проводилось лечение леспенефрилом и палином.

В августе 2010 г. отмечено нарастание слабости, одышки, появилась тошнота. Бригадой СМП был госпитализирован в ГКБ № 52. При обследовании:

В.Ю. Титов, К.В. Комиссарова, Д.А. Поддубная, А.Б. Егоркина, Л.М. Мамоева, Н.А. Соколова, Е.Т. Разумова, В.А. Кокорин