Трудный диагноз в педиатрии №4 / 2016
Случай поздней диагностики гепатопульмонального синдрома у девочки 7 лет
Гепатопульмональный синдром (ГПС) — осложнение хронических заболеваний печени, таких как цирроз, портальная гипертензия и других, проявляющееся развитием дыхательной недостаточности, одним из главных клинических проявлений которой является стойкая артериальная гипоксемия, сохраняющаяся даже при дополнительной кислородотерапии. Данный синдром диагностируют у 10% взрослых больных циррозом печени и у 15—20% кандидатов на трансплантацию печени [1].
В основе патогенеза ГПС лежат три механизма. Во-первых, при хроническом заболевании печени на фоне венозного застоя повышается давление в большом круге кровообращения, что приводит к образованию портокавальных и портопульмональных анастомозов. Этот процесс патогенетически действует в двух направлениях. С одной стороны, возникает легочная гипертензия и, как компенсаторный механизм, образуются артериовенозные шунты; с другой — при венозном застое в большом круге кровообращения возрастает проницаемость кишечной стенки, в кровь попадают бактерии и их эндотоксины. Происходит сброс токсических веществ в легочный кровоток, что приводит к повреждению эндотелия сосудов, выбросу медиаторов воспаления и вазоактивных веществ.
Во-вторых, дисбаланс между циркулирующими в кровотоке вазоконстрикторами и вазодилататорами вызывает дилатацию внутрилегочных сосудов. Основную роль в данном механизмеиграетактивациясинтезаоксида азота, которая ведет к угнетению легочной гипоксической вазоконстрикции и увеличению артериовенозного шунтирования в легких. Оксид азота также активирует гемоксигеназу-1 — фермент, участвующий в распаде гемоглобина, и ингибирует ферменты, участвующие в синтезе гемоглобина.
В-третьих, вследствие сброса крови по портопульмональным анастомозам, происходит ремоделирование сосудов легких. Образуются прямые артериовенозные шунты. Сброс крови справа налево приводит к нарушению вентиляционно-перфузионных соотношений [2].
Дилатация легочных сосудов на уровне прекапилляров и капилляров приводит к тому, что молекула кислорода не проникает в центр капиллярного русла и не оксигенирует гемоглобин. Существенную роль также играет ускорение тока крови из-за формирования гипердинамического типа кровообращения при хроническом заболевании печени. Итогом данных патологических процессов является нарушение диффузионно-перфузионных соотношений и возникновение артериальной гипоксемии. Таким образом, в основе формирования ГПС лежит вазодилатация и образование артериовенозных шунтов в легочной ткани под действием специфических факторов.
В зависимости от локализации патологического процесса разделяют два типа ГПС. 1-й тип ГПС формируется при диффузной дилатации прекапиллярного русла легких. При этом вдыхание увлажненного кислорода значительно улучшает процессы оксигенации крови. 2-й тип обусловлен наличием локально расширенных артериол, образованием единичных внутрилегочных артериовенозных шунтов. При этом типе отсутствует реакция на вдыхание кислорода. Степень тяжести ГПС определяется в зависимости от уровня оксигенации крови [2].
Характерная клиническая триада ГПС включает в себя снижение парциального давления кислорода в артериальной крови (PaO2); расширение внутрилегочных кровеносных сосудов; наличие печеночной патологии. Специфическим признаком для ГПС является снижение PaO2 минимум на 4 мм рт. ст. при изменении из положения сидя в положение стоя, что проявляется в виде уменьшения одышки в горизонтальном положении и усиления одышки в вертикальном положении (платипноэ). Данный признак отличает одышку при ГПС от других причин. В остальном клиническая картина ГПС неспецифична. Отмечается наличие симптомов, указывающих на хроническое заболевание печени (телеангиоэктазии, «печеночные ладони», асцит, расширение вен пищевода и др.), признаки дыхательной недостаточност...
