Клиническая Нефрология №4 / 2022
Современные стратегии лечения пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
1) ГБУЗ ГКБ № 52 ДЗМ, Москва, Россия;
2) ГБУЗ ММКЦ «Коммунарка» ДЗМ, Москва, Россия
По данным ВОЗ на 2019 г., заболевания почек занимают 10-е место в структуре основных причин смерти в мире с общим числом умерших 1,3 млн человек. Глобальная распространенность хронической болезни почек (ХБП) в общей популяции, по результатам крупных когортных исследований, составила в среднем 13,4%. Особого внимания заслуживает аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП), которая характеризуется образованием кист, прогрессирующим увеличением объема почек с деструкцией паренхимы, снижением скорости клубочковой фильтрации и возникновением различных осложне- ний. За последнее время появились новые таргетные терапевтические препараты, действие которых основано на патогенетических механизмах прогрессирования АДПБП. В статье представлен литературный обзор различных методов лечения (консерва- тивного и хирургического) АДПБП.
Введение
«Хроническая болезнь почек – это глобальный убийца, скрытый у всех на виду», – доктор Тео Вос, профессор медицинских показателей и естественных наук Вашингтонского университета в Сиэтле. «Доказательства очевидны: системы здравоохранения многих стран не могут удовлетворить потребность в заместительной почечной терапии (ЗПТ) всех пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек (тХБП)» [1]. Например, в Англии лечение пациентов с тХБП обходится в 1,5 млрд фунтов стерлингов в год – больше, чем рак легких, толстой кишки, кожи и молочных желез [2]. В России на диализ через систему ОМС государство в год тратит порядка 60 млрд руб. [3].
Особого внимания заслуживает аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП), занимающая 4-е место в структуре причин тХБП, с суммарным числом больных около 15 млн во всем мире [4]. АДПБП характеризуется образованием кист, прогрессирующим увеличением объема почек с деструкцией паренхимы, снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и возникновением различных осложнений [5]. Естественное течение данной формы поликистозной болезни почек (ПБП) в среднем приводит 70% пациентов в возрасте 70 лет к развитию тХБП, требующей проведения различных видов ЗПТ (программный гемодиализ, перитонеальный диализ и пересадка почки) [6]. Долгое время стратегии лечения и ведения этого заболевания не развивались по сравнению с лечением других патологий почек. В последнее время появились новые таргетные терапевтические препараты, действие которых основано на патогенетических механизмах прогрессирования АДПБП [7]. Особого внимания заслуживают пациенты с тХБП на фоне течения АДПБП, у которых развивается такое жизнеугрожающее осложнение, как инфицирование кист почек (ИКП).
На сегодняшний день остро стоит вопрос о разработке высокоинформативного и доступного диагностического алгоритма, позволяющего с высокой точностью ответить на вопрос о наличии ИКП, клинического алгоритма, нацеленного на подбор пациентов для органосохраняющего лечения (пункция и дренирование ИКП с системной антибактериальной терапией), с целью сохранения выделительной и эндокринной функций почек и органоуносящего лечения (одномоментная билатеральная нефрэктомия – НЭ или поэтапная НЭ открытым, лапароскопическим или комбинированным доступами) в пре-, посттрансплантационном периодах или одномоментно с проведением пересадки почки [8]. Также имеются многообещающие сообщения о применении рентгенэндоваскулярных технологий в отношении пациентов с АДПБП для контроля симптомов болезни и предотвращения осложнений [9].
Обзор литературы
При написании литературного обзора использованы данные о различных методах лечения (консервативного и хирургического) АДПБП, опубликованные в базах PubMed (https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/), Научной электронной библиотеки РФ – Elibrary.ru (https://elibrary.ru/) и на сайтах профессиональных урологических и нефрологических ассоциаций.
Поиск в базах данных проводили по ключевым словам: ADPKD, cAMP, vasopressin receptor, V2 antagonists, mTOR inhibitors, somatostatin analogues, TAE, nephrectomy, infected kidney cysts, RRT.
На первом этапе найдено 270 источников не старше 5 лет, которые имели отношение к теме обзора. Из них исключены тезисы конференций, короткие сообщения, дублирующиеся публикации. После чего, исходя из актуальности данных, достоверности источников, импакт-факторов журналов и последовательности изложения материала в рукописи, непосредственно для цитирования в обзоре отобрано 66 статей из научных международных рецензируемых журналов, практических руководств и клинических рекомендаций.
По данным ВОЗ, на 2019 г. заболевания почек занимают 10-е место в структуре основных причин смерти в мире с общим числом умерших 1,3 млн человек [10]. Глобальная распространенность ХБП в общей популяции, по результатам крупных когортных исследований, составила в среднем 13,4% [11]. Пациентам с тХБП жизненно необходимо проведение различных видов ЗПТ.
Согласно отчету Общероссийского регистра заместительной почечной терапии Российского диализного общества на 31.12.2019 все виды ЗПТ (перитонеальный диализ, гемодиализ, пересадка почки) получали суммарно 59 153 пациента. Темп прироста числа больных в 2019 г. по отношению к 2018 г. составил 7,6%. В общей структуре ЗПТ в России на 2019 г. доля пациентов на программном гемодиализе составила 78,4% от общего числа больных. Перитонеальный диализ в 2019 г. получали 2735 (4,6%) больных. Число реципиентов трансплантированной почки достигло 10 059 человек, что составило 17% от общего числа пациентов на ЗПТ к концу 2019 г. [12]. Пациенты с АДПБП составляют около 10% в программах диализа и трансплантации [13].
Исторические упоминания о АДПБП известны еще с 1586 г. Любопытно описание вскрытия тела польского короля, где было сказано, что его почки были «большие, как у быка, с неровной и бугристой поверхностью» [14]. Долгое время среди клиницистов бытовало мнение о «болезни без выздоровления» вплоть до 1889 г., пока П. Шт...
