Терапия №3 / 2019

«Три товарища» в клинической практике: первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, мембранозная нефропатия

22 июля 2019

1) БУВО Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутский государственный университет»;
2) БУ Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутская окружная клиническая больница»;
3) БУ Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Сургутская городская клиническая поликлиника № 1»

В статье представлено клиническое наблюдение пациента 35 лет, впервые обратившегося за медицинской помощью в возрасте 24 лет по поводу экземы кистей. В возрасте 33 лет верифицирован OVERLAP-синдром: первичный склерозирующий холангит, язвенный колит, вторичная мембранозная нефропатия. Редкое сочетание нозологий, ранее не нашедшее отражения в литературе, трудность верификации основного диагноза на фоне полисимптомной клинической картины, резистентность к проводимой терапии определяют интерес, актуальность и ценность данного клинического наблюдения.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ, стенозирующий холангит, семейный крупноочаговый склероз) – это хроническое, медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и фиброзированием внутри- и внепеченочных желчных протоков с появлением участков их стенозирования, облитерации и исходом во вторичный билиарный цирроз печени [1, 2, 3].

ПСХ чаще болеют мужчины (2:1). Истинную распространенность заболевания в связи с трудностями диагностики установить сложно. Как правило, болезнь возникает в возрасте 25–45 лет [1, 2].

Этиология ПСХ не установлена. Большинство авторов рассматривают его как аутоиммунное заболевание [1, 2, 3].

У половины больных ПСХ распознают на бессимптомной стадии. К типичным признакам заболевания относятся зуд, боль в правом подреберье, слабость, потерю массы тела, эпизоды лихорадки. Реже болезнь манифестирует на стадии цирроза и осложнений портальной гипертензии. Самый частый биохимический маркер ПСХ – повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), нередко наблюдается также повышение уровня трансаминаз [1, 3].

Перекрестным, или overlap-синдромом в медицине принято называть состояние, которое характеризуется проявлением симптомов нескольких аутоиммунных заболеваний у одного пациента, при котором происходит взаимное отягощение двух и более болезней [4]. Подобные перекрестные синдромы встречаются и при ПСХ. У 70–80% больных ПСХ сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), чаще с язвенным колитом (ЯК) (60–70%). Изолированное течение ПСХ наблюдается у 25–30% больных [4, 5]. Необходимость раннего выявления, тщательного наблюдения и активного лечения пациентов с сочетанием данных нозологий определяется повышенным риском развития колоректального рака [1, 2, 5]. Данных о сочетании мембранозной нефропатии и ПСХ нами в литературе найдено не было. Гломерулонефрит можно отнести к редким внекишечным проявлениям ЯК. В литературе можно найти описание мембранозной нефропатии (МН), ассоциированной с семейным ЯК, у 12-летней девочки, а также случай МН у 69-летней женщины (ЯК был диагностирован спустя 3 года после дебюта нефротического синдрома). В опубликованной в 2014 г. работе O. Warling и соавт. указано, что авторы нашли лишь 6 случаев МН при ЯК. Кроме того, высказано предположение о возможной роли рецептора фосфолипазы А2 в патогенезе МН, ассоциированной с ЯК [6].

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациент М., 35 лет, европеоидная раса, уроженец Сургута, инженер, впервые обратился за медицинской помощью в 2007 г. в возрасте 24 лет, когда на фоне полного благополучия отметил появление кожного зуда и сыпи в виде красных пятен на коже кистей. Проходил обследование, терапию (местно) у аллерголога, дерматолога. Верифицирована мокнущая экзема. После лечения была отмечена положительная динамика в виде купирования кожных проявлений. Эпизодически пациента беспокоил кратковременный кожный зуд, купирующийся самостоятельно.

В 2012 г. в ходе медицинского осмотра у больного были выявлены повышение аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) более 10N, гипербилирубинемия (общий билирубин 30,2 мкмоль/л) за счет конъюгированной фракции. Впервые верифицированные цитолитический синдром и синдром холестаза послужили причиной госпитализации в стационар, где в гастроэнтерологическом отделении был проведен дифференциально-диагностический поиск между гепатитами различной этиологии. Маркеров вирусных гепатитов, антимитохондриальных антител, равно как и иных изменений по результатам проведенного лабораторно-инструментального обследования, обнаружено не было. Выставлен диагноз «хронический холестатический гепатит высокой степени активности». На фоне терапии урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) отмечена положительная динамика в виде нормализации лабораторных показателей.

В марте 2013 г. при прохождении профилактического осмотра у пациента вновь выявлено повышение трансаминаз. При непрямой эластометрии печени зарегистрирован фиброз F3. Проведен онкопоиск, дифференциальный диагноз с гемобластозами, убедительных критериев вышеназванных заболеваний обнаружено не было. По результатам ультразвукового обследования обнаружена умеренная лимфаденопатия (подмышечные, подчелюстные, паховые лимфатические узлы max до 3 см), гепатомегалия (правая доля 176 мм, левая доля 93 мм). От проведения фиброколоноскопии в указанную госпитализацию пациент категорически отказался. При обследовании установлены следующие лабораторные показатели: АЛТ – 313 U...

Д.А. Вишняк, Н.В. Кобылянская, А.В. Кобылянская
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.