Клиническая Нефрология №3 / 2019
Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией
1) ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» МЗ РФ; Саратов, Россия
2) ГУЗ «Областная клиническая больница»; Саратов, Россия
В представленном наблюдении продемонстрировано развитие тромботической микроангиопатии у молодой женщины с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Отражены клинические проявления, сложности диагностического процесса, особенности течения, проанализированы причины неблагоприятного исхода в сопоставлении с данными литературы.
Введение
Медицинская и социальная значимость проблемы ВИЧ-инфекции обусловлена ростом распространенности заболевания в мире и в России, неблагоприятным прогнозом и высокой смертностью [1, 2]. Многообразие клинических проявлений ВИЧ-инфекции в стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) создает условия для появления различных клинико-диагностических «масок» заболевания, имитирующих как распространенные, так и редкие нозологические формы и синдромы [3, 4].
Тромботические микроангиопатии (ТМА) – это группа заболеваний с различными этиологическими причинами, но имеющие однотипную клинико-лабораторную симптоматику и морфологическую картину.
Морфологически ТМА представляют особый тип повреждения сосудов, проявляющийся отеком эндотелиальных клеток, их отслойкой от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нем аморфного мембраноподобного материала и образованием тромбов, содержащих тромбоциты и фибрин, что приводит к окклюзии просвета сосудов, вызывая развитие ишемии органов и тканей [5]. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие «потребления» тромбоцитов в процессе распространенного тромбообразования, микроскопической Кумбс-негативной анемией вследствие механического гемолиза, лихорадкой и поражением различных органов, главным образом почек и центральной нервной системы (ЦНС) [5]. ТМА характеризуются прогрессирующим течением и высокой вероятностью летального исхода в случае отсутствия немедленного начала лечения [6].
ТМА классифицируются на первичные и вторичные.
К первичным системным ТМА относятся тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), типичный гемолитико-уремический синдром (тГУС) и атипичный ГУС (аГУС) [5]. ТТП обусловлена тяжелым дефицитом активности (менее 5%) металлопротеиназы ADAMTS-13, энзима плазмы, расщепляющего сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда (генетически обусловленным или приобретенным: аутоиммунным, а также обусловленным приемом тиклопидина или клопидогрела) [6]. Типичный ГУС индуцирован инфекционными агентами: шига-(STEC)- и веротоксин-(VTEC)-продуцирующими бактериями, а также Streptococcus pneumoniae, продуцирующим нейраминидазу [6]. Атипичный ГУС обусловлен генетическими или аутоиммунными причинами, приводящими к неконтролируемой активации комплемента по альтернативному пути [6]. Кроме первичных известны многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями: беременность и роды (преэклампсия/эклампсия, НELLP-синдром); аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром); злокачественные опухоли; инфекции (ВИЧ, грипп H1N1); гломерулопатии, злокачественная артериальная гипертензия, лекарственная терапия и ряд других [5]. Таким образом, синдром ТМА может встретиться в практике любого врача и всегда лежит в основе тяжелых и жизнеугрожающих состояний [7, 8]. К диагностически значимым признакам ТМА относится развитие тромбоцитопении (число тромбоцитов менее 150 000/мм3 или снижение тромбоцитов более чем на 25% от базального уровня) и микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА): внутрисосудистое разрушение эритроцитов с наличием в циркуляции более 1% фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), высокая активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) крови [5, 8]. В практической деятельности врача-нефролога актуальность данной проблемы обусловлена развитием острого почечного повреждения, присущего любой из известных форм ТМА [5].
ТМА – редкое, но известное осложнение ВИЧ-инфекции, сопряженное с неблагоприятным исходом и в основных проявлениях чаще соответствующее ТТП [9, 10]. Частота ТМА при ВИЧ/СПИДе точно не установлена, состояние может встречаться как в ранних (3–5%), так и в поздних (35–40%) стадиях [11, 12]. Верификация конкретной разновидности ТМА у ...
