Тромбоз почечных вен

Тромбоз почечных вен является наиболее редкой формой тромботического поражения сосудов почек, до настоящего времени мало знакомой практикующим нефрологам. Тромбоз почечных вен известен как серьезное осложнение нефротического синдрома независимо от его этиологии, встречающееся более чем у трети больных. В статье обсуждаются факторы риска развития, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения тромбоза почечных вен с акцентом на особенности при нефротическом синдроме.

В последние годы практикующим врачам разных специаль­ностей все чаще приходится встречаться с “необъяснимыми” тромбозами необычных локализаций, особенно среди молодых пациентов. В ряду таких тромбозов важное место занимает тромбоз почечных вен (ТПВ) — патология, до недавнего времени редко и несвоевременно диагностируемая, мало известная даже специалистам-нефрологам. Между тем, ТПВ представляет собой одно из наиболее серьезных проявлений тромбофилии, осложняющее ряд различных заболеваний и состояний, влияющее на характер их течения и прогноз.

В середине XIX в., объясняя причины тромбообразования, R.Virchow выдвинул гипотезу, согласно которой для развития венозных и артериальных тромбозов необходимы замедление кровотока, повреждение сосудистой стенки и нарушение каких-то внутренних свойств крови, тогда еще не известных. Перечисленные факторы впоследствии получили название “триада Вирхова”. Если первые две причины тромбообразова­ния были очевидны сразу, то догадка Р. Вирхова об изменениях свойств крови, приводящих к ее избыточному свертыванию, подтвердилась только в 1960-х гг., когда стала стремительно развиваться коагулология. Было установлено существование гемостатического баланса между образованием и растворе­нием фибрина, что и обеспечивает поддержание жидкого состояния циркулирующей крови. Нарушение баланса между активностью анти- и прокоагулянтных механизмов с четким преобладанием последних служит причиной тромбозов, как и предполагал Р. Вирхов, практически предвосхитивший открытие тромбофилии. Сегодня под тромбофилией пони­мают повышенную склонность к развитию перифериче­ских и микроциркуляторных тромбозов вследствие нарушения регуляторных механизмов системы гемостаза или изменения свойств отдельных ее звеньев.

Известно, что предрасположенность к тромбообразованию может быть как наследственной, так и связанной с приобретенными нарушениями механизмов свертывания крови, однако чаще обусловлена сочетанием обеих причин. Приобретенные формы тромбофилии весьма многочисленны и включают ряд заболеваний (сахарный диабет, ожирение, истинную полицитемию, инфекции, в первую очередь сепсис; васкулиты, злокачественные новообразования, артериальную гипертонию, сердечную недостаточность, болезни почек, особенно при развитии нефротического синдрома, и др.), состояний (иммобилизацию, гипогидратацю и пр.), в т. ч. и физиологических (возраст старше 40 лет, беременность, роды и послеродовый период), применение некоторых лекарственных средств (оральных контрацептивов, глюкокортикостероидов, диуретиков, андрогенов, препаратов интерферона, тромболитиков, гепаринов), гиперлипидемия, курение, а также антифосфолипидный синдром (АФС) [1—3]. В отличие от двух первых составляющих триады Вирхова, нарушения в системе гемокоагуляции могут быть не только приобретенными, но и наследуемыми. Термин “наследственная тромбофилия” был предложен в 1965 г. О. Egeberg, описавшим дефицит антитром­бина III (АТ III) в норвежской семье, члены которой страдали венозными тромбозами. С тех пор представление об этой патологии существенно расширилось. В настоящее время к наследственным тромбофилиям кроме дефицита АТ III относят дефициты других естественных антикоагулянтов — протеинов С, S, патологию, связанную с увеличением количества или изменением функции коагуляционных факторов вследствие наличия различных мутаций и полиморфизмов в их генах, в т. ч. мутаций фактора V Leiden (FVL), генов протромбина (PTG), альфа-, бета- и гамма-цепей фибриногена (FGB), ингибитора активатора плазминогена (PAI-1), тромбомодулина, ингиби­тора тканевого фактора и др., а также гипергомоцистеинемию. В отличие от других форм генетической тромбофилии, при последней в отсутствие исходных нарушений в системе гемо­стаза они развиваются опосредованно — в результате сбоя в работе ферментных систем, накопления гомоцистеина в плазме крови и его повреждающего воздействия на сосудистую стенку, развития окислительного стресса и т. д. Наиболее распространенным генетическим дефектом обмена гомоцистеина является термолабильный вариант фермента метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) C677T. У пациентов с наследствен­ной тромбофилией тромбозы часто обусловлены сочетанием нескольких генных полиморфизмов системы гемостаза. При этом гомозиготные мутации или сочетание двух и более гете­розиготных полиморфизмов (мультигенная тромбофилия), как правило, приводят к развитию тромбозов в молодом возрасте (менее 50 лет) и ассоциированы со склонностью к рецидивам. Однако единственная гетерозиготная замена чаще всего не сопровождается тромбозами и может быть выявлена лишь при лабораторном исследовании [4]. Сегодня факторы риска тромбообразования могут быть выявлены не менее чем у 80 % пациентов, по крайней мере половина из которых имеет более одного фактора. Оказалось, что 50 % тромбозов у пациентов с наследственной тромбофилией ассоциированы с наличием не менее одного приобретенного фактора риска, в т. ч. травм, хирургической операции, беременности, приема оральных контрацептивов, курения и др. [5]. Так...

Н.Л. Козловская, Л.А. Боброва