Фарматека №8 / 2022
Трудности дифференциальной диагностики акантолитической пузырчатки: клинический случай
Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия
Обоснование. Истинная акантолитическая пузырчатка относится к группе редких буллезных дерматозов, характеризуется тяжелым течением и требует длительного, обычно пожизненного, применения системных глюкокортикостероидов. Диагностика пузырчатки остается одним из наиболее сложных вопросов современной дерматовенерологии, поэтому доступность чувствительных и специфичных лабораторных методик представляется особо актуальной.
Описание клинического случая. У пациента Г. 70 лет в течение 3 месяцев на фоне умеренного зуда кожи образовывались быстро вскрывающиеся пузыри с тонкой покрышкой. На поверхности эрозий появлялись корки, под которыми происходила самопроизвольная эпителизация с формированием вторичной гиперпигментации. При 2-кратном цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаружены, выявлены эозинофилы 3–5 в поле зрения и лейкоциты 10–15 в поле зрения. При 2-кратном гистологическом исследовании сделано заключение: патоморфологическая картина соответствует гангренозной пиодермии или бактериальной инфекции. При непрямом иммунофлуоресцентном исследовании обнаружены IgG-аутоантитела к десмоглеину 1, что позволило верифицировать диагноз себорейной пузырчатки. Назначенная системная глюкокортикостероидная терапия привела к ремиссии.
Заключение. Описанный клинический случай демонстрирует трудности дифференциальной диагностики буллезных дерматозов и доказывает, что наибольшую диагностическую ценность на сегодняшний день представляют не рутинные методы (цитологический и гистологический), которые оцениваются субъективно, а более современные и объективные лабораторные исследования (методы прямой и непрямой иммунофлуоресценции), позволяющие выявлять циркулирующие или фиксированные в эпидермисе IgG-аутоантитела к поверхностным антигенам эпидермоцитов.
Обоснование
Спектр дерматозов, при которых пузырь является единственным или основным элементом высыпаний, весьма широк и включает истинную акантолитическую пузырчатку, пузырчатки с неакантолитическим образованием пузырей, герпетиформные дерматозы, инфекционные и токсико-аллергические заболевания кожи. По классификации буллезных дерматозов М. Мэшфорда и соавт., которая основывается на эпидемиологических данных, истинная акантолитическая пузырчатка относится к группе редких буллезных дерматозов [1], характеризуется тяжелым течением и требует длительного, обычно пожизненного, применения системных глюкокортикостероидов (ГКС). Истинную акантолитическую пузырчатку по праву можно назвать самым тяжелым дерматозом, потому что ремиссия при пузырчатке всегда лекарственно-индуцирована, и до середины XX в. все случаи этого заболевания заканчивались летальным исходом [2]. В силу этого ранняя диагностика акантолитической пузырчатки и доступность чувствительных и специфичных лабораторных методик представляются особо актуальными.
Истинная пузырчатка характеризуется развитием на неизмененной коже и(или) слизистых оболочках интраэпидермальных пузырей, имеющих тенденцию к периферическому росту [3]. В основе их образования лежит акантолиз, поэтому цитологическое исследование на акантолитические клетки до настоящего времени остается одним из основных методов диагностики заболевания. Также высокую диагностическую ценность имеют положительный симптом Никольского, обнаружение интраэпидермальных пузырей при патоморфологическом исследовании, фиксация аутоантител к иммуноглобулину G (IgG) в межклеточных промежутках эпидермиса, обнаружение антител IgG к десмоглеинам 1-го и 3-го типов [4, 5]. Однако большинство этих методик не патогномоничны, поэтому диагностика пузырчатки остается одним из наиболее сложных вопросов современной дерматовенерологии [3, 6].
Клинический случай
Пациент Г. 70 лет обратился за консультацией к дерматологу в марте 2022 г. с жалобами на высыпания на коже туловища, конечностей, лица и волосистой части головы, умеренный непостоянный зуд в области высыпаний. Из анамнеза известно, что в декабре 2021 г. пациент впервые обратил внимание на пятно на коже под левой лопаткой, появление которого сопровождалось зудом. Пятно б...
