Трудности ранней диагностики саркомы сердца: случай из практики

Аннотация. Злокачественные новообразования сердца – редкая патология, при которой отмечается отсутствие специфических клинических проявлений и высокий риск развития фатальных осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение пациента 42 лет с саркомой сердца. Обсуждаются трудности ранней диагностики саркомы, которые сопряжены с плеоморфной клинической картиной и низкой чувствительностью трансторакальной эхокардиографии, обусловленной локализацией опухоли в правых отделах сердца и ее интрамуральным ростом.

ВВЕДЕНИЕ

Опухоли сердца относятся к редкой патологии с высоким риском развития фатальных осложнений и представляют особый интерес с точки зрения ранней диагностики в амбулаторных условиях вследствие низкой доступности специализированных методов исследования и сложности проведения полного объема диагностического алгоритма.

Частота первичных опухолей сердца, по данным аутопсии, варьирует от 0,002 до 1,5%. В большинстве случаев (до 80%) встречаются доброкачественные образования (миксома, липома, папиллярная фиброэластома, фиброма, рабдомиома, гамартома, гемангиома), которые успешно поддаются хирургическому лечению и имеют благоприятный прогноз [1].

Среди злокачественных опухолей выделяют саркомы, лимфомы и мезотелиомы. На долю сарком приходится 95% случаев. Саркомы сердца чаще диагностируется в возрасте 30–50 лет, частота выявления у мужчин и женщин – 1:1. Опухоль может поражать любой отдел сердца, но наиболее часто обнаруживается в левых камерах сердца. Эхокардиографическая (ЭхоКГ) картина сарком недостаточно специ­фична, диагностика требует гистологического подтверждения. К ЭхоКГ- критериям злокачественных новообразований относятся малоподвижность/неподвижность опухоли, атипичная локализация, отсутствие у образования ножки, тесная взаимосвязь со структурами сердца или его клапанным аппаратом, интрамуральный рост, наличие экссудативного перикардита [2].

В клинической практике чаще всего диагностируют ангиосаркому (40%), недифференцированную саркому (25%), злокачественную фиброзную гистиоцитоксантому (10–24%), лейомиосаркому (менее 10%), рабдомиосаркому, фибросаркому, липосаркому и остеосаркому [3]. Прогноз при злокачественных новообразованиях сердца неблагоприятный, средняя 5-летняя выживаемость составляет 11% при своевременной диагностике и комбинированной терапии [4].

Сложности выявления опухолей сердца связаны с отсутствием ранней специфической симптоматики. Клинические проявления возникают, когда опухоль достигает критических размеров и вызывает нарушения гемодинамики вследствие обструкции (эмболии) коронарных артерий, приносящих или выносящих сосудов сердца или развития сердечной недостаточности из-за поражения значительной доли миокарда желудочков. В отдельных случаях опухоль сдавливает или прорастает в проводящую систему сердца, что проявляется нарушениями ритма или проводимости. Нередко небольшие изолированные новообразования желудочков длительное время протекают бессимптомно [5].

Злокачественные новообразования характеризуются возникновением неспецифических симптомов, ассоциированных с системной реакцией организма на секрецию биомаркеров или некрозом опухоли: озноб, лихорадка, слабость, снижение массы тела, миалгии, артралгии, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения или гипертромбоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). На поздних стадиях болезни присоединяются симптомы, связанные с метастатическим поражением головного мозга, костной системы, легких и других жизненно важных органов [1].

Учитывая актуальность проблемы и редкую встречаемость новообразований сердца в популяции в целом, представляем клиническое наблюдение, в котором продемонстрированы трудности диагностического поиска саркомы сердца.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациент Ж., 42 года, в июне 2021 г. поступил в кардиологическое отделение стационара с жалобами на одышку при малейшей физической нагрузке, сухой кашель, увеличение живота, отеки нижних конечностей, геморрагическую сыпь на коже живота и спины, выраженную слабость.

Из анамнеза заболевания известно, что в январе 2020 г. у пациента диагностировали пароксизм фибрилляции предсердий, который был купирован на фоне медикаментозной терапии. На тот момент, по данным инструментальных методов обследования, органической патологии сердца выявлено не было. Принимая во внимание низкий риск тромбоэмболических осложнений (0 баллов по шкале CHA2DS2-VASc), пациенту был рекомендован прием бисопролола 5 мг/сут.

В феврале 2021 г. состояние пациента ухудшилось, появились лихорадка (до 37,8 °С), сыпь геморрагического характера в области спины и жив...

Л.Б. Постникова, А.Л. Гудим, Н.Н. Пасечник, С.В. Козырев, В.Н. Троян