Ведение беременности при мезенхимальной дисплазии плаценты

Актуальность: Мезенхимальная дисплазия плаценты (МДП) – редкая морфологическая аномалия, напоминающая частичный пузырный занос, которая обусловлена мозаицизмом генов, наследуемых как по линии отца, так и обоих родителей. МДП достаточно часто ассоциируется с тяжелыми осложнениями у плода и/или матери. Разнообразие клинических и лабораторных проявлений МДП затрудняет диагностику и ведение беременности. 
Описание: Представлено клиническое наблюдение случая МДП, которая была ошибочно диагностирована и проведена как частичный пузырный занос из-за сходства их клинических и ультразвуковых признаков. Клинический случай имеет благоприятный исход, поскольку, с одной стороны, ошибочно поставленный диагноз частичного пузырного заноса не послужил основанием для прерывания беременности, а с другой – МДП, к счастью, не имела тяжелых антенатальных и постнатальных нарушений у потомства. 
Заключение: С целью определения судьбы и тактики ведения беременности необходимы настороженность специалистов пренатальной диагностики и тщательная антенатальная дифференциальная диагностика частичного пузырного заноса и МДП. Для стратификации рисков для матери и плода в каждом случае выявления подозрения на частичный пузырный занос при УЗИ требуется мультидисциплинарный подход для детального сопоставления ультразвуковых картин, клинических и лабораторных данных в динамике беременности.  

Вклад авторов: Белокриницкая Т.Е. – концепция и дизайн исследования, общее руководство, редактирование текста; Фролова Н.И. – сбор и анализ публикаций по теме статьи; Батоева В.В., Гаряшина Е.А. – cбор и обработка клинического материала; Золотухина А.О., Макарова М.И. – патоморфологические исследования, подготовка фото макро- и микропрепаратов плаценты, их описание; Белокриницкая Т.Е., Фролова Н.И. – написание текста.
Конфликт интересов: Авторы статьи заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Одобрение Этического комитета: Исследование было одобрено локальным Этическим комитетом ФГБОУ ВО ЧГМА Минздрава России.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Фролова Н.И., Белокриницкая Т.Е., Батоева В.В., 
Гаряшина Е.А., Золотухина А.О., Макарова М.И. Ведение беременности
при мезенхимальной дисплазии плаценты.
Акушерство и гинекология. 2023; 12: 198-204
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2023.198

Мезенхимальная дисплазия плаценты (МДП) (placental mesenchymal dysplasia) – редкая морфологическая аномалия, характеризующаяся плацентомегалией, аневризматическим расширением сосудов субхориальной зоны, их тромбозом. Стволовые ворсины при этом расширены и заполнены прозрачным студенистым веществом – такая кистозная трансформация стволовых ворсин придает плаценте вид крупных пузырьков (как виноградная лоза); при этом морфология плода сохраняется нормальной [1, 2].

Данная патология плаценты впервые была описана более 20 лет назад [3], и к настоящему времени накоплены определенные сведения об ее клинико-морфологических вариантах, диагностических критериях, тактике ведения беременности и исходах для матери и плода [1, 4–7]. Однако на сегодняшний день в клинической практике МДП по-прежнему часто ошибочно принимается за гестационную трофобластическую болезнь, и пациентам выставляется диагноз частичного или полного пузырного заноса (ЧПЗ) [1, 2, 5, 6].

При анализе литературы по освещаемой проблеме, найденной с использованием отечественных и международных (PubMed, Web of Science) поисковых систем, установлено, что частота встречаемости МДП невысока и составляет 0,02% от всех беременностей [1, 2, 4, 8], а в случаях, подозрительных на пузырный занос, МДП выявляется в 1 из 500 наблюдений [9]. Существует мнение, что истинная частота МДП неизвестна, что связано с малой изученностью данного заболевания, низкой осведомленностью патоморфологов с подобным поражением плаценты и существующими терминологическими разночтениями [4].

Отмечено, что МДП существенно чаще (до 80%) развивается при беременности плодом женского пола [5, 8, 10].

При достаточно малой распространенности описываемой патологии следует учитывать высокий риск неблагоприятных исходов беременности при МДП: повышенную частоту задержки роста плода, преждевременных родов, внутриутробной гибели плода. Неонатальные осложнения включают: гематологические нарушения (анемия и тромбоцитопения), опухоли печени, синдром Беквита–Видемана, основными признаками которого являются макросомия (71,4%) с увеличением окружности живота, макроглоссия (78,6%), нефромегалия и/или гепатомегалия (64%), водянка (50%), а у детей мужского пола – крипторхизм и/или гипоспадия (80%) [1, 5–7, 10].

Клиническое наблюдение

Пациентка Б., 32 лет, повторнобеременная, направлена в консультативную поликлинику Забайкальского краевого перинатального центра с диагнозом: Беременность 123+ недель. ЧПЗ.

Анамнез. Менструальная функция не нарушена. Гинекологические и соматические заболевания отрицает. Вредных привычек, профессиональных вредностей не имеет. Мужу 31 год, вредных привычек нет, обследован – здоров.

В 2016 г. – нормальная беременность, роды в срок без осложнений. В 2022 г. после прегравидарной подготовки наступила запланированная желанная беременность.

При 1-м пренатальном скрининге по программе «Аstraia» в 121+ недель беременности при ультра­звуковом исследовании (УЗИ) обнаружена неоднородная структура хориона за счет множества анэхогенных включений различного диаметра (ячеистая структура), наибольшие 17,5 мм; толщина хориона 47,5 мм; при цветовом допплеровском картировании кровоток незначительно усилен ретрохориально. Анатомия плода не нарушена, его размеры соответствуют сроку беременности 12 недель 1 день. Дано заключение о наличии ультразвуковых признаков ЧПЗ. Величина медианы концентрации свободной бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) составила 98,0 нг/мл (эквивалентно 2,943 МоМ, норма 0,5–2,0 МоМ), что кратно превышало значение для данного срока гестации 32,7 нг/мл и свидетельствовало о повышенной активности трофобласта [11]. Показатель медианы содержания альфа-фетопротеина (АФП) также был повышен 3,960 МЕ/л (эквивалентно 2,899 МоМ, норма 0,5–2,0 МоМ).

В пределах нормативных значений находились пульсовой индекс в маточных артериях (1,515, эквивалентно 0,926 МоМ) и среднее артериальное давление (80,166 мм рт.ст., эквивалентно 0,8897 МоМ).

Выявлены низкие риски по хромосомной патологии плода (трисомиям 13, 18, 21) и по развитию осложнений беременности (преэклампсии, задержки роста плода, преждевременных родов).

Проведены консультации врача-генетика, онко­гинеколога, врачебная комиссия. Руководствуясь тем, что пузырный занос является медицинским показанием для прерывания беременности (приказ №736 Минздравсоцразвития РФ «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности» от 03.12.2007 г. с изменениями и дополнениями от 27 декабря 2011 г. «Класс XV. Беременность, роды и послеродовый период»), женщине предложено прерывание беременности в связи с возможным риском последующей малигнизации, который составляет 4–7,5% [12].

В соответствии с клиническими рекомендациями «Трофобластические опухоли» ID:КР80/1 (2020), учитывая наличие ЧПЗ и развивающуюся беременность, настойчивое желание женщины вынашивать беременность, отсутствие признаков малигнизации, нормальный кариотип и мужской пол плода, отсутствие пороков е...

Фролова Н.И., Белокриницкая Т.Е., Батоева В.В., Гаряшина Е.А., Золотухина А.О., Макарова М.И.