Врожденный комбинированный порок развития легкого как причина сердечной недостаточности у новорожденного

Актуальность. Врожденные пороки легких – редко встречающиеся аномалии развития, которые в раннем возрасте в большинстве случаев протекают бессимптомно, проявляясь в дальнейшем рецидивирующими пневмониями, кровохарканьем, гемо- и пневмотораксом. В исключительных случаях заболевание манифестирует в неонатальном периоде явлениями сердечной недостаточности.
Описание. Представлен случай гибридного поражения легких – сочетания кистозно-аденоматозной мальформации и интралобарной легочной секвестрации у новорожденного. Порок легкого был выявлен антенатально; после рождения был уточнен диагноз и определена тактика лечения – плановое хирургическое вмешательство. Однако к концу первой недели жизни состояние ребенка ухудшилось за счет появления признаков сердечной недостаточности вследствие массивного шунтирования крови через аномальные сосуды секвестра легкого. После стабилизации пациента на фоне консервативной терапии была успешно проведена операция – лобэктомия с перевязкой аномальных сосудов.
Заключение. Из-за уникальных особенностей кровоснабжения легочные секвестры и гибридные поражения легких в редких случаях могут манифестировать в неонатальном периоде явлениями сердечной недостаточности, что требует проведения предоперационной подготовки и срочного хирургического вмешательства.

Врожденные пороки легких – это группа аномалий, включающая врожденную кистозно-аденоматозную мальформацию легких (КАМЛ), легочные секвестры (ЛС), бронхолегочные кисты, врожденную лобарную эмфизему, агенезию и гипоплазию легкого [1, 2]. Встречаются они достаточно редко – 30–42 случая на 100 000 человек, составляя 5–18% всех врожденных пороков [3].

КАМЛ – это участок легочной ткани, в котором из-за фокальной дисплазии происходит пролиферация терминальных бронхиальных структур и образуются множественные мелкие или крупные кисты, выстланные респираторным эпителием [3, 4]. Участки КАМЛ сообщаются с бронхиальным деревом и кровоснабжаются из ветвей легочной артерии [4, 5].

ЛС представляет собой участок нефункционирующей легочной ткани, не сообщающийся с бронхиальным деревом и получающий центральное кровоснабжение от ветвей аорты [3, 6]. Секвестры делят на интралобарные (внутрилегочные) и экстралобарные (внелегочные) [1, 7]. Интралобарные ЛС (75%) расположены внутри доли легкого и не имеют собственной плевры, а экстралобарные секвестры (25%) полностью отделены от нормального легкого и покрыты собственной висцеральной плеврой [5, 6, 8]. КАМЛ и ЛС – наиболее часто встречающиеся врожденные пороки легких; причем примерно в 25% случаев имеется их сочетание (так называемое «гибридное» поражение легких) [1, 2, 5, 9].

Врожденные пороки легких в большинстве случаев диагностируют антенатально при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода [10]. Клинические проявления постнатально варьируют: от полностью бессимптомного течения и спонтанного регрессирования до кашля, рецидивирующих пневмоний, кровохарканья, гемо- и пневмоторакса [2, 3, 5, 9]. Редко заболевание манифестирует в неонатальном периоде явлениями респираторных нарушений, сердечной недостаточности и легочной гипертензией [11, 12].

Клиническое наблюдение

Представляем вниманию данные из истории развития мальчика Ф., рожденного у матери 34 лет с отягощенным акушерским анамнезом (внематочная беременность, тубэктомия), от IV беременности после ЭКО, протекавшей на фоне угрозы прерывания в I триместре. Впервые признаки врожденного порока легких выявлены по месту проживания женщины по данным антенатального УЗИ на сроке 20 недель гестации в виде значительного увеличения размеров и повышения эхогенности ткани левого легкого плода, смещения органов средостения вправо и выраженной компрессии сердца и правого легкого. Для определения тактики ведения проведена консультация по каналу телемедицинской связи со специалистами Центра, принято решение о пролонгировании беременности, определены сроки повторных УЗИ и назначена дата очного консилиума в Центре. При контрольном УЗИ в Центре данных за врожденные пороки легких и смещение органов средостения не получено, рекомендовано родоразрешение с последующим обследованием новорожденного для исключения аномалии развития легких.

Роды II, своевременные физиологические, 8/9 баллов по Апгар; после рождения дыхание ребенка самостоятельное, признаки дыхательной недостаточности отсутствовали. По данным лабораторного обследования – лейкоцитоз 31,2 тыс./мкл со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; по результатам обзорной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции – зона неоднородной пневматизации легочной ткани в проекции нижней доли левого легкого без смещения средостения (рис. 1а); по данным УЗИ плевральных полостей – слева в ткани легкого определяется участок повышенной эхогенности размерами 30×25×28 мм с единичными локусами газа, визуализируется дополнительный крупный сосуд 2,8 мм с артериальным типом кровотока (рис. 2). По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) в возрасте 2 ч жизни картина соответствовала возрасту – правый желудочек преобладал в размере относительно левого, функционировали артериальный проток диаметром 5,8 мм и межпредсердное сообщение размером 4,5 мм с перекрестным сбросом крови. С конца первых суток жизни у ребенка отмечали постепенное нарастание частоты дыхания до 60–70 в минуту, более выраженное при беспокойстве и физической нагрузке, к 6-м суткам жизни наблюдалось подключение к акту дых...

Дорофеева Е.И., Филиппова Е.А., Сугак А.Б., Подуровская Ю.Л., Буров А.А., Бокерия Е.Л., Никифоров Д.В., Барышникова И.Ю., Быченко В.Г., Казанцева И.А., Машинец Н.В., Гус А.И.