Терапия №6 / 2022
Язвенно-некротический АНЦА-ассоциированный васкулит с редким типом BPI-антител
1) ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Уфа;
2) ГБУЗ Республики Башкортостан «Городская клиническая больница № 13», г. Уфа
Аннотация. В статье представлен клинический случай кожного васкулита с системными проявлениями у пациентки старшей возрастной группы. Сложность диагностики была обусловлена нетипичным характером антител и сочетанием патологии с бактериальной инфекцией на фоне сахарного диабета 2-го типа. Ключевым методом диагностики стало иммуногистохимическое исследование биоптатов пораженных участков кожи, что позволило установить диагноз и провести успешное лечение.
ВВЕДЕНИЕ
Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых выступает воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также тяжестью иммуновоспалительных изменений [1]. Дифференциальный диагноз васкулитов базируется на клинике, сеpологических, гистологических и иммуногистологических исследованиях. Существует несколько вариантов классификации системных васкулитов, исходя из превалирующей клинической симптоматики, калибров пораженных сосудов и патогенетических механизмов. Одной из больших групп, объединяющих в себе ряд нозологий, являются васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА, ANCA). ANCA – специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов. В зависимости от типа окрашивания выделяют цитоплазматический (c-ANCA) и перинуклеарный (p-ANCA) типы этих антител. Наиболее часто встречающиеся антигены-мишени при ANCA-ассоциированных васкулитах (ААВ) – миелопероксидаза (MPO) и протеиназа-3 (PR3). Частота выявления этих маркеров у пациентов с активным ААВ составляет от 50 до 80%. Однако у некоторых пациентов отсутствуют как MPO, так и PR3 антитела, тогда как другие клинические данные убедительно свидетельствуют о наличии системного васкулита, что затрудняет диагностику [2]. В данной статье мы представляем случай системного васкулита, при котором MPO и PR3 были отрицательными, в то время как более редкий бактерицидный увеличивающий проницаемость белок (BPI-ANCA) был положительным.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Больная Д., 79 лет, экстренно поступила в стационар с жалобами на высыпания по всему телу, язвы на голенях, периодически на зуд кожи и повышение температуры тела до 37,5 °С, жажду, частое мочеиспускание, чувство «покалывания» в кистях и стопах, слабость. Заболела в октябре 2019 г., когда возникли точечные высыпания красного цвета в области голеней.
Пациентка была консультирована хирургом, получала лечение антигистаминными препаратами, нестероидными противовоспалительными препаратами (кетопрофен перорально и местно), перевязки – без должного эффекта.
Данные анамнеза: сахарный диабет 2-го типа (СД 2) с осложнениями, гипертоническая болезнь, гипотиреоз. Ежедневно принимает метформин 1000 мг, инсулин лизпро по фиксированной схеме 8–10–8 ЕД, инсулин гларгин 42–44 ЕД, бисопролол 2,5 мг, лизиноприл 10 мг, L-тироксин 100 мкг. В сентябре 2019 г. была вакцинирована препаратом «Совигрипп Вакцина гриппозная инактивированная субъединичная». Наследственность, аллергологический анамнез не отягощены. Вредные привычки пациен...
