АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С ПОЗДНИМ ДЕБЮТОМ

Описание случая. В нефрологическом отделении госпиталя обследован пациент Д., 22 лет, у которого после плановой вакцинации против гриппа, менингита и пневмококка появилась выраженная общая слабость, лихорадка до 40,5^°С, миалгии, геморрагическая сыпь (экхимозы диаметром до 5,5 см), фонтанирующая рвота, не приносящая облегчение. Состояние крайне тяжелое, в сознании, заторможен. Очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Менингеальный синдром: ригидность затылочных мышц (4-5 см до груди), положительный симптом Кернига. На догоспитальном этапе клинически диагностирована менингококкцемия, инфекционно-токсический шок.

Анализ крови (3-и сутки от начала заболевания): лейкоциты – 19,7 х 10⁹/л, гемоглобин 96 г/л, тромбоциты – 21 х 10⁹/л, мочевина – 18,6 ммоль/л, креатинин – 645 мкмоль/л, АЛТ – 164 ед/л, АСТ – 224 ед/л, пресепсин 2295 пг/мл. Антитела к менингококку 1:10 группы А; С3 комплемент – 0,75 Г/л (норма 0,9-1,8). Анализ мочи: протеинурия – 1,0 г/л, УЗИ почек: отечность паренхимы, расширение чашечек обеих почек. Проводился дифференциальный диагноз с системными заболеваниями соединительной ткани (в т.ч. системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом, ANCA-васкулитами, болезнью Гудпасчера). При генетическом исследовании идентифицирована мутация NM_001710.6 с.724А>C (p.lle24...

НАВАЗНОВ В.В., ПРОХОРЧИК А.А., КАРПОВА С.Н., ТАСОЕВА Е.С., БАКШЕЕВ В.И.