Адренокортикальный рак у грудного ребенка. Разбор клинического случая

Хороший аппетит ребенка и прибавка в весе на первом году жизни и для родителей, и для педиатров являются одними из важных признаков его адекватного развития. При этом нельзя забывать, что еще в медицинском институте при изучении пропедевтики детских болезней будущие педиатры изучают ежемесячные нормы прибавки веса у грудных детей, отклонение от которых как в меньшую, так и в большую сторону, может быть симптомом заболевания.

Был сформулирован правильный диагноз

Хороший аппетит ребенка и прибавка в весе на первом году жизни и для родителей, и для педиатров являются одними из важных признаков его адекватного развития. При этом нельзя забывать, что еще в медицинском институте при изучении пропедевтики детских болезней будущие педиатры изучают ежемесячные нормы прибавки веса у грудных детей, отклонение от которых как в меньшую, так и в большую сторону, может быть симптомом заболевания. Один из таких клинических случаев хотелось бы рассмотреть в настоящем разборе. Эта история демонстрирует редкое заболевание, при котором избыточная прибавка в весе у грудного ребенка была не только основным симптомом, но и проявлением дебюта болезни. В данном случае участковый педиатр оказался внимательным и широко образованным доктором, на основании только клинических данных сформулировавшим правильный диагноз. Также важно отметить, что мнение педиатра было значимым для матери, что позволило без потери времени направить ребенка, единственным патологическим симптомом состояния которого был избыточный вес, по наряду скорой помощи в детскую многопрофильную больницу.

Эндокринные железы не имеют внутренних протоков и выделяют вырабатываемые ими гормоны в кровь или лимфу. Гормоны участвуют во всех процессах роста, развития, размножения и обмена

веществ. Эндокринными железами человека являются гипофиз, эпифиз, щитовидная, паращитовидные железы, вилочковая или зобная железа (тимус), надпочечники, внутрисекреторные отделы поджелудочной и половых желез. Эндокринология — раздел физиологии и медицины, исследующих строение и функции эндокринных желез, способы лечения их заболеваний.

Надпочечники — парные железы внутренней секреции, прилегающие к верхним концам почек. Анатомически и по выполняемой функции в них различают две части: кору, секретирующую стероидные гормоны, и мозговую часть — производную симпатических ганглиев, секретирующую катехоламины. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны, предшественником которых является холестерин. Наиболее значимые из них: кортизол— основной глюкокортикоидный гормон человека, участвующий в обмене углеводов и в реализации реакции на стресс. В результате дальнейших превращений в печени из него образуется другой глюкокортикоид — кортизон.

Избыточная секреция глюкокортикоидов оказывает катаболическое действие на белки; альдостерон — регулирует водносолевой баланс, артериальное давление; андрогены — тестостерон, андростендион, 17-гидроксипрогестерон, ДГЭА-С принимают участие в формировании вторичных половых признаков. Избыточная секреция андрогенов у женщин вызывает вирилизацию. Клеточная организация ткани, регуляция функции надпочечников и физиологическое значение кортизола представлены на рисунке.

Под синдромом Кушинга понимают симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией глюкокортикоидов. Причиной этого синдрома может быть гиперплазия коры надпочечников как результат чрезмерной секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) передней доли гипофиза, в норме по принципу обратной связи регулирующего концентрацию кортизола (рис.). В этом случае диагностируется болезнь Кушинга. Если первичной причиной данного состояния является опухоль коры надпочечников (аденома или рак), то это — синдром Кушинга. При данном симптомокомплексе также может отмечаться гиперсекреция андрогенов. Для синдрома Кушинга характерны повышенный уровень кортизола в плазме крови, отсутствие его нормальных колебаний в течение суток (рис.), отрицательный результат короткой и длинной супрессивных проб с дексаметозоном и подпороговая концентрация АКТГ в крови, часто не поддающаяся определению обычными методами.

Золотым стандартом диагностики объемных образований надпочечника в российской педиатрической практике является компьютерная томография (ангиография)— КТ-ангиография с внутривенным, при необходимости — двойным контрастированием. Также возможно применение магнитно-резонансной томографии (МРТ)надпочечников. Лечение этих опухолей —хирургическое. Послеоперационная замест...