Анализ клинико-диагностических особенностей и подходов к терапии у пациентов с разными гемодинамическими фенотипами легочной гипертензии

Аннотация. Легочная гипертензия (ЛГ) встречается при разных сердечно-сосудистых заболеваниях и характеризуется повышением давления в легочной артерии. Нередко она развивается на фоне поражения левых отделов сердца, что связано с прогрессированием основного заболевания и сердечной недостаточности. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) относится к группе редких (орфанных) заболеваний.
Цель – выявить особенности клинического течения, структурно-функционального ремоделирования сердца и гемодинамики малого круга кровообращения, а также подходов к лечению у пациентов с ИЛАГ и ЛГ на фоне хронической сердечной недостаточности (ХСН) ишемического генеза.
Материал и методы. В исследование включали пациентов старше 18 лет с ИЛАГ (n = 32) и ЛГ на фоне ХСН ишемического генеза (n = 31). Использовались следующие методы исследования: электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, лабораторные исследования. Верификация диагноза проводилась с помощью чрезвенозной катетеризации сердца.
Результаты. Установлено, что пациенты с ИЛАГ были моложе, среди них преобладали женщины, в клинической картине чаще наблюдались синкопальные состояния, выраженный цианоз, расширение шейных вен, при ЭхоКГ определялась более выраженная ЛГ, перегрузка правых отделов сердца при сохраненной функции левого желудочка (ЛЖ). У пациентов с ЛГ на фоне ХСН ишемического генеза выявлены выраженные изменения левых отделов сердца (увеличение размеров и объемов ЛЖ, низкая фракция выброса ЛЖ, диастолическая дисфункция ЛЖ), умеренная ЛГ и значительное повышение давления заклинивания легочной артерии.
Заключение. В проведенном исследовании обнаружены значимые различия в клинико-анамнестических данных, структурно-функциональных параметрах правых и левых отделов сердца и подходах к лечению пациентов с разными формами ЛГ. ЛАГ-специфическая терапия применялась только у больных с ИЛАГ, тогда как у пациентов с ЛАГ на фоне ХСН ишемического генеза лечение было направлено на оптимизацию терапии сердечной недостаточности. Дифференцированный подход к диагностике и лечению ЛГ способствует улучшению прогноза и качества жизни пациентов.

ВВЕДЕНИЕ

Легочная гипертензия (ЛГ) развивается у значительного процента пациентов с различными формами сердечно-сосудистой патологии. Среди них особое место занимает ЛГ, ассоциированная с поражением левых отделов сердца (ЛГ-ЛОС), на которую приходится до 80% всех случаев ЛГ [1–3]. Высокая распространенность, прогрессирующее течение и значительное влияние ЛГ на прогноз и качество жизни пациентов делают данную проблему одной из наиболее актуальных в современной кардиологии. Несмотря на значительное количество исследований, вопросы диагностики и лечения этого заболевания остаются сложными, особенно на фоне хронической сердечной недостаточности (ХСН), которая, в свою очередь, является одной из ведущих причин инвалидизации и смертности во всем мире [4, 5].

Отличительная черта идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) – сложность ее выявления, поскольку диагноз ставится методом исключения других причин ЛГ. Это подчеркивает необходимость углубленного изучения патогенеза, а также разработки более эффективных методов ранней диагностики ИЛАГ [6].

В соответствии с гемодинамической классификацией выделяют несколько вариантов ЛГ:

• прекапиллярная (среднее давление в легочной артерии (срДЛА) > 20 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., легочно-сосудистое сопротивление (ЛСС) > 2 ед. Вуда);
• посткапиллярная (срДЛА > 20 мм рт. ст. и ДЗЛА > 15 мм рт. ст.);
• комбинированная пост-/прекапиллярная (срДЛА > 20 мм рт. ст., ДЗЛА > 15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда) [1, 2].

Понимание этиологии ЛГ определяет основные подходы к ее своевременному патогенетическому лечению, что, в свою очередь, влияет на прогноз у пациентов с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями.

ЛГ-ЛОС относится к посткапиллярной ЛГ, отличающейся от других типов ЛГ повышенным ДЗЛА. У пациентов с ХСН и развившейся систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ) в 60% выявляются признаки ЛГ, при изолированной диастолической дисфункции ЛЖ 70% пациентов имеют ЛГ [7].

ИЛАГ является прекапиллярной формой ЛГ [1, 2] и представляет собой васкулопатию, которая за счет пролиферации клеток, развивающегося фиброза и микротромбоза приводит к вазоконстрикции [8]. Патологические изменения, включающие гиперплазию и гипертрофию всех трех слоев сосудистой стенки легочных артерий (интима, медиа, адвентиция), в конечном итоге вызывают ремоделирование легочного сосудистого русла, а в дальнейшем и правых отделов сердца [9, 10].

В настоящее время доступно не так много исследований, посвященных ключевым различиям и общим чертам ИЛАГ и ЛГ при наличии ХСН [5, 11, 12]. ЛГ, развивающаяся на фоне ХСН, особенно с низкой фракцией выброса (ФВ), остается серьезной клинической проблемой. Выраженные нарушения гемодинамики и эндотелиальной функции при ХСН усугубляют течение ЛГ, что затрудняет выбор оптимальных методов лечения. Современные терапевтические подходы к лечению ЛАГ не всегда эффективны у пациентов с ЛГ, обусловленной ХСН, что подчеркивает необходимость пересмотра существующих подходов и разработки новых лечебных стратегий.

Дополнительную значимость этой теме придает тот факт, что ЛГ и ХСН часто диагностируются уже на поздних стадиях, когда патологические изменения становятся труднообратимыми. В связи с этим очевидна важность раннего выявления ЛГ с применением современных методов диагностики, включая эхокардиографию (ЭхоКГ), катетеризацию сердца и лабораторные маркеры, в целях предотвращения прогрессирования заболеваний [13].

Цель работы – выявить клинико-патогенетические особенности ЛГ при ИЛАГ и на фоне ХСН ишемического генеза.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В анализ были включены пациенты старше 18 лет с ИЛАГ и пациенты с ХСН ишемического генеза, имеющие синдром повышенного систолического давления в легочной артерии (> 40 мм рт. ст.) по данным ЭхоКГ. Пациенты с ЛГ были распределены в 2 группы: 1-я – пациенты с ИЛАГ (n = 32), 2-я – пациенты с ХСН ишемического генеза (n = 31).

В работе использовались следующие методы исследования: общеклинические с применением шкалы оценки клинического состояния (ШОКС) в модификации В.Ю. Мареева [16], шкала оценки одышки по Боргу, электрокардиография (ЭКГ), ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, лабораторные исследования, включая определение уровня N-концевого полипептида мозгового натрийуретического гормона В-типа (NT-proBNP). Также оценивалась эффективность скринингового опросника для ранней диагностики ЛГ [1, 2]. Толерантность к физической нагрузке определялась по результатам теста шестиминутной ходьбы (ТШХ).

Верификация диагноза осуществлялась при помощи чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС). У пациентов с ИЛАГ это исследование выполнялось в условиях федеральных центров (ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. академика Е.И. Чазова» Минздрава России, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, ФГБУ «Национ...

Е.А. Деветьярова, А.И. Чесникова, А.В. Дюжикова, О.Е. Коломацкая