Аритмогенная дисплазия правого желудочка у беременной

В статье представлен клинический случай аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) у беременной, которая проявлялась морфологическими признаками замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и поражениями правого желудочка, обнаруженными при магнитно-резонансной томографии. От начала клинических проявлений заболевания до беременности было установлено прогрессирование поражения сердечной мышцы, на которое указывали типичные маркеры АДПЖ на электрокардиограмме и ухудшение сократимости миокарда правого желудочка. Показана возможность достижения на фоне использования соталола удовлетворительного антиаритмического эффекта. Даже при сохраняющейся аритмии, вплоть до коротких пробежек желудочковой тахикардии, беременность и роды при АДПЖ протекают без осложнений.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) представляет собой первичное заболевание миокарда, основным морфологическим проявлением которого является замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, а клиническим проявлением – развитие аритмий [1, 2]. Считается, что у мужчин она возникает в 4 раза чаще, чем у женщин, однако истинную распространенность заболевания оценить трудно, так как часто первым ее проявлением становится внезапная сердечная смерть без последующего морфологического исследования [3]. В последние годы число описаний клинических случаев АДПЖ у женщин в целом и у беременных в частности продолжает увеличиваться, что связано с особенностями ведения беременности и родов не только при этой патологии, но и на фоне часто используе-мых у этого контингента имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) и антиаритмических препаратов [4–22].

В этом материале мы рассмотрим клинический случай беременной с АДПЖ и ИКД на фоне антиаритмической терапии (ААТ) при сохраняющихся коротких пароксизмах желудочковой тахикардии (ЖТ).

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Больная П., 26 лет, первобеременная, первородящая.

С 2014 г. отмечает эпизоды учащенного сердцебиения, возникающие и купирующиеся спонтанно, сопровождающиеся головокружением, продолжительностью до нескольких минут. С 2015 г. при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру (СМ ЭКГ) верифицирована ЖТ. Получала пропафенон 600 мг/сут.

При плановом обследовании в этом же году выявлены изменения на ЭКГ, при повторном СМ ЭКГ отмечено отсутствие эффекта от ААТ; больная переведена на прием препарата Кордарон (амиодарон) по общепринятой схеме. Отмечала отсутствие эффекта от лечения этим препаратом, приступы стали чаще и длительнее. В марте 2017 г. в условиях РКНПК кардиологии им. А.Л. Мясникова проведено магнитно-резонансное исследование сердца с усилением: патологии не выявлено.

В мае 2017 г. больная находилась на обследовании и лечении в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. На ЭКГ обнаружена желудочковая экстрасистолия IV градации по Lown, патологии при ЭхоКГ не выявлено. Выполнено электрофизиологическое исследование, радиочастотная аблация (РЧА) ЖТ.

В июне 2017 г. при проведении магнитно-резонансного исследования сердца с усилением годолиниумом в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева у больной было выявлено утолщение перикарда с наличием спаек и сепарация его листков 5–6 мм.

Эпикардиальный жир диффузно утолщен до 4–5 мм, с признаками «наползания» на миокард правого желудочка (рис. 1).

Также отмечается «наползание» эпикардиального жира на миокард левого желудочка по боковой стенке на уровне верхушки. Камеры сердца не расширены. Выводной отдел правого желудочка несколько расширен до 30 мм, передняя стенка правого желудочка прослеживается довольно равномерно на всем протяжении, толщина миокарда в диастолу до 3 мм, с участками гипо- и дискинезии. Верхушка правого желудочка расширена, выбухает. Фракция выброса правого желудочка 39% (норма – более 40%). В раннюю и позднюю отсроченные фазы контрастирования отмечается субэпикардиальное накопление контрастного вещества по боковой стенке левого желудочка на уровне верхушечных сегментов, а также выраженное накопление по передней стенке правого желудочка в трабекулярной части, что отражает изменения неишемического генеза (рис. 2).

В июне 2017 г. в условиях РНЦХ им. Б.В. Пет-ровского в связи с неэффективностью РЧА и наличием до 34 пробежек ЖТ за сутки при СМ ЭКГ выполнена имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора Protecta. При ЭхоКГ выявлено расширение правого предсердия (39×48 мм) и проксимального диаметра выходного тракта правого желудочка до 38 мм (норма – до 33 мм), трикуспидальная регургитация 2–3 степени. Пациентка была выписана без антиаритмической терапии, однако в связи с выявленными эпизодами ЖТ до нескольких минут в дальнейшем ей был рекомендован прием препарата Беталок ЗОК (метопролол пролонгированного высвобождения) в дозировке 25 мг/сут с титрованием дозы до 200 мг/сут.

В ноябре 2017 г. в связи с неэффективностью ААТ там же выполнена радиочастотная катетерная аблация желудочковой тахикардии, после которой рекомендован прием препарата Конкор (бисопролол) по 2,5 мг 2 раза/сут. На рисунке 3 представлен фрагмент СМ ЭКГ по Холтеру до проведения РЧА.

На рисунке 4 представлена ЭКГ больной П., 26 лет (RR=0,96 с, PQ=0,14 с, QRS=0,13 с, QT=0,42 с, QTс=0,41c (QT корригированный), угол альфа QRS=+50 град.).

С.Р. Мравян, Т.С. Коваленко, С.И. Федорова