Атипичные формы миеломной болезни

И.В. ЕГОРОВ, врач высшей категории, кандидат медицинских наук, первый МГМУ им. И.М. Сеченова

И.В. ЕГОРОВ, врач высшей категории, кандидат медицинских наук, первый МГМУ им. И.М. Сеченова

Миеломная болезнь не относится к числу редких гематологических заболеваний. Ее клинические формы, патогенетически связанные с гиперпродукцией IgG и IgA, имеют настолько хорошо известный симптомокомплекс, что диагностических трудностей, как правило, не вызывают. Однако существует несколько вариантов течения плазмоцитомы, при которых типичная клиническая картина не развивается: в 1—5% случаев М-компонент представлен IgD, а в 18—20% — только легкими цепями иммуноглобулинов.

Еще труднее в диагностическом отношении «несекретирующая» миелома, при которой М-компонент отсутствует. Необычны также солитарная и экст-рамедуллярная плазмоцитома. В статье обсуждается вопрос о том, существуют ли в действительности атипичные формы миеломной болезни или каждому из ее вариантов, пусть и редко встречающемуся, соответствует «своя типичная» клиническая картина.

Один из самых частых гемобластозов

Миеломная болезнь — один из самых частых гемобластозов, на долю которого, особенно в 45—65 лет, приходится 1/6 всех лейкозов. Несколько встреч с этим заболеванием создают в «багаже» врача не менее стойкий клинический стереотип, чем, например, клинико-лабораторная картина пернициозной анемии. И поскольку темой настоящей статьи оказываются как раз нестандартные, редкие проявления плазмоцитомы, вначале коротко обозначим основные «классические» проявления обсуждаемой болезни.

В 1848 г. английский врач H. Bence Jones, наблюдая больного с необычайной мягкостью и ломкостью костей, обнаружил и описал появление в моче особого белкового тела. Через 25 лет русский патолог О.А. Рустицкий первым в мире детально описал миеломную болезнь, установив гиперпластически опухолевый характер заболевания, а в 1889 г. авст-рийский терапевт O. Kahler не только дал существенные дополнения, но и выявил связь миеломы с определением белка Бенс-Джонса (бБД) в моче.

Сегодня болезнь Рустицкого—Калера редко называют миеломной болезнью. Как в зарубежной, так и в отечественной литературе ее все чаще обозначают как плазмоцитому, или множественную миелому. Под этим понимают диссеминированную опухоль системы В-лимфоцитов, состоящую из перерожденных плазматических клеток. В основе развития как основных клинико-лабораторных признаков, так и осложнений плазмоцитомы лежат, с одной стороны, миеломно-клеточная инфильтрация костного мозга, с другой — синтез опухолевыми клетками большого количества неполноценного иммуноглобулина — парапротеина. Кроме того, у больных снижается синтез нормальных иммуноглобулинов.

В клинической картине миеломной болезни можно выделить ряд синдромов.Костный синдром обусловлен пролиферацией миеломных клеток чаще всего в плоских костях черепа, грудине, ребрах и позвоночнике. Больные жалуются на боли в спине и груди, при пальпации обнаруживаются костные опухоли, часто возникают переломы. Рентгенологически у большинства больных с миеломой выявляются остеопороз и деструктивные изменения. Особенно характерны остеолитические круглые очаги в костях черепа (так называемый симптом пробойника). При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия.

Вследствие выработки миеломными клетками парапротеина развивается синдром белковой патологии. У больных наблюдается гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, ускорение СОЭ. При электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови выявляется парапротеин в зоне ?-глобулинов, что создает пик, известный как М-компонент.

К нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому приводит повышение вязкости плазмы, связанное с высокой концентрацией моноклональных иммуноглобулинов. Также появляются сухость кожи, нарушения периферического кровотока в конечностях. Одним из проявлений парапротеинемии является отложение белков в тканях с последующим развитием параамилоидоза. При этом поражаются органы, богатые коллагеном.

Почечный синдром чаще развивается при продукции миеломными клетками легких цепей иммуноглобулинов и проявляется протеинурией, появлением в моче бБД и большого количества цилиндров (гиалиновых и зернистых). Закономерно развивается хроническая почечная недостаточность.

Итак, перечислим основные диагностические критерии, позволяющие установить диагноз типичной миеломы:

- число плазматических клеток в костном мозгу превышает 15%;

- обнаружение моноклональных иммуно­глобулинов, то есть парапротеинов, в моче (за счет бБД) и в сыворотке крови;

- при рентгенографии выявляется очаговое поражение костей, остеопороз;

- уровень нормальных иммуноглобулинов в сыворотке снижен.

Основной диагноз — миеломная болезнь

При разборе трудностей, возникающих при диагностике некоторых форм множественной миеломы, нам поможет следующая клиническая демонстрация.

Больная К., 50 лет, поступила в терапевтическое отделение 29.11.96 с жалобами на сильные боли в грудном и пояснично-крестцовом отделе позвоночни...