Атрезия легочной артерии у недоношенного ребенка: случай из практики

Атрезия легочной артерии (АЛА) – это критический врожденный порок сердца, сопровождающийся летальным исходом при отсутствии экстренного внутривенного введения простагландинов и своевременного оперативного вмешательства. Распространенность данного порока очень низкая и составляет 0,1–0,5 случаев на 1000 живорожденных детей. Ежегодно в Российской Федерации рождается 80–90 детей с АЛА, 50% из них погибает в первые недели жизни. Низкая встречаемость АЛА у глубоко недоношенных новорожденных обусловливает недостаточную экспертность их выхаживания. Поэтому данный клинический случай представляет собой прикладной материал, описывающий тактику ведения пациентов с АЛА в неонатальном периоде.

Особенностью гемодинамики при АЛА является отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии. Поэтому для сохранения газообмена в легких с последующей оксигенацией органов и тканей необходим обходной путь. В данном случае кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в левый желудочек, а далее через аорту и открытый артериальный проток (ОАП) в легкие. ОАП – это фетальная коммуникация, которая после рождения самостоятельно облитерируется в первые дни жизни. Поэтому основным тактическим действием является предотвращение закрытия протока посредством непрерывной инфузии простагландинов вплоть до кардиохирургической коррекции. Также характерной особенностью данного порока является то, что в левом желудочке происходит смешивание венозной и артериальной крови, и, соответственно, в аорту поступает кровь с низкой степенью оксигенации. Следствием является внешний цианотичный вид ребенка, поэтому порок АЛА получил название «синий тип». Тканевая гипоксия органов и тканей, в частности кишечника, является основным этиопатогенетическим звеном в развитии осложнения АЛА как некротизирующий энтероколит. Это инвалидизирующее заболевание периода новорожденности, характеризующееся воспалением кишечной стенки и ее некрозом. Значимыми факторами в развитии НЭК является недоношенность и масса тела при рождении менее 1500 г, что обусловливает частоту данной патологии у каждого двадцатого новорожденного, а в комбинации с АЛА НЭК может развиться у каждого второго ребенка. Соответствующая осведомленность определяет следующее тактическое действие на ...