Беременность и роды при мультисистемной атрофии

Приводится клиническое наблюдение течения беременности и проведения комбинированной спинально-эпидуральной анестезии при кесаревом сечении у пациентки, страдающей мультисистемной атрофией.

Понятие «мультисистемная атрофия» (MCA) сформировалось из описаний трех синдромов, сделанных различными авторами в разное время. Первыми в 1900 г. термин «оливопонтоцеребеллярная атрофия» ввели J. Dejerine и соавт. [4], описав основные патоморфологические изменения в головном мозге двух больных, страдавших при жизни преимущественно мозжечковым синдромом. В 1960 г. G.M.Shy и соавт. [15] опубликовали наблюдение четырех случаев неврологического синд-рома с ортостатической гипотонией. В начале 60-х годов XX века R.D.Adams и соавт. [2] впервые выделили синдром стриатонигральной дегенерации. У этих пациентов наблюдались умеренно выраженные автономые нарушения, атаксия и признаки вовлечения оливопонтоцеребеллярной системы. J.G.Graham и D.R.Oppenheimer в 1969 г. предложили объединить эти три синдрома, высказав предположение, что спорадическая форма оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдром Шая–Дрейджера и стриатонигральная дегенерация являются отражением нейрональной атрофии в разнообразных, повторяющих друг друга сочетаниях [5]. Так впервые возник термин «мультисистемная атрофия». МСА является спорадическим заболеванием и считается довольно редким. По данным разных авторов, частота МСА варьирует от 3 до 16,4 на 100 000 населения. Возраст начала заболевания колеблется от 34 до 74 лет, а продолжительность жизни составляет от 1 года до 11 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [8, 10, 12, 18].

МСА может приводить к любому сочетанию симптомов поражения мозжечковой, пирамидной, автономной систем, а также симптомов паркинсонизма [7, 17]. При преобладании симптомов поражения мозжечка часто употребляется термин «спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия», при преобладании симптомов паркинсонизма — «стриатонигральная дегенерация», превалирование симптомов дизавтономии трактуется как синдром Шая–Дрейджера [3]. Симптомы могут проявляться в различных сочетаниях и со временем нарастать. Признаки поражения мозжечка есть почти у половины пациентов. Мозжечковая атаксия в картине МСА, как правило, проявляется при ходьбе и в речи. Эти нарушения носят смешанный характер, так как обусловлены главным образом экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями. В поздних стадиях возможны выраженная дисфагия, респираторный стридор [6], который развивается из-за атрофии задних перстнечерпаловидных мышц. Это приводит к нарушению отведения голосовых связок и сужению дыхательных путей [17]. В большинстве случаев симптомы вегетативной недостаточности предшествуют двигательным нарушениям и проявляются ортостатической гипотензией, ангидрозом, нарушениями мочеиспускания. Первыми жалобами часто бывают утомляемость, общая слабость, головокружение, непереносимость тепла. Позже присоединяются повторные синкопальные состояния, которые могут возникать даже в положении сидя. Становятся труднопереносимыми любые ортостатические нагрузки в связи с выраженными колебаниями артериального давления при незначительном изменении частоты сердечных сокращений. Длительность обмороков м...

Ходжаева З.С., Шифман Е.М., Сокологорский С.В., Флока С.Е.