Акушерство и Гинекология №1 / 2025
Беременность пациентки с синдромом Свайера, завершившаяся успешными вагинальными родами
1) ФГАОУ ВО «Новосибирский национальный исследовательский государственный университет», Новосибирск, Россия;
2) ГБУЗ НСО «Городская клиническая больница № 1», Новосибирск, Россия
Актуальность: Синдром Свайера – чистая дисгенезия гонад, встречается крайне редко. Учитывая, что наступление беременности при данном синдроме возможно только методом экстракорпорального оплодотворения, а родоразрешение почти всегда проводится путем операции кесарева сечения, публикация опыта ведения беременности пациентки с синдромом Свайера и родоразрешения через естественные родовые пути представляет интерес для практического акушерства и гинекологии.
Описание: У 33-летней пациентки с синдромом Свайера, обнаруженным в 2007 г., наступила беременность в результате экстракорпорального оплодотворения. Пациентка имела отягощенный акушерский и соматический анамнез. Данная беременность протекала с угрозой прерывания на раннем сроке и гестационным диабетом, диагностированным в 12 недель. На сроке 39 недель у пациентки спонтанно развилась регулярная родовая деятельность. Пациентка родила живую доношенную девочку весом 3780 г, ростом 53 см, 8/9 баллов по шкале Апгар. Послеродовой период протекал без осложнений.
Заключение: При выборе способа родоразрешения пациенток с синдромом Свайера следует ориентироваться на акушерскую ситуацию. Наличие данного синдрома не исключает возможность проведения родов через естественные родовые пути при спонтанном развитии родовой деятельности.
Вклад авторов: Пасман Н.М. – концепция и дизайн исследования, научное редактирование текста; Письмак М.А. – разработка дизайна исследования, работа с литературными источниками, написание текста; Бухтуева Н.Г. – разработка дизайна исследования, редактирование текста; Шаклеин А.В. – родоразрешение пациентки.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование не имело спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Пасман Н.М., Письмак М.А., Бухтуева Н.Г., Шаклеин А.В. Беременность пациентки с синдромом Свайера, завершившаяся успешными вагинальными родами.
Акушерство и гинекология. 2025; 1: 150-153
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.233
Синдром Свайера, или чистая дисгенезия гонад, 46 XY – это редкое заболевание, характеризующееся нарушением полового развития, которое наблюдается у одного из 80 000 человек [1, 2]. Данное состояние было впервые описано Свайером в 1955 г. Причиной синдрома Свайера являются различные мутации в генах, отвечающих за развитие половых желез: в 10–20% случаев выявляют делецию ДНК-связывающего региона гена SRY, в 80–90% случаев обнаруживают мутации в других генах, кодирующих тестикулярные факторы детерминации [1].
Пациенты с синдромом Свайера имеют женский фенотип. Матка и фаллопиевы трубы могут иметь нормальные размеры либо быть неполноценно развитыми. Но гонады таких пациентов не развиваются ни в яички, ни в яичники и представляют собой тяж, который не вырабатывает гормоны, поэтому во время полового созревания не происходит развития вторичных половых признаков и наблюдается первичная аменорея. Отсутствие выработки половых гормонов гонадами компенсируется заместительной гормональной терапией, которая позволяет развиться вторичным половым признакам и правильно сформироваться матке [3].
Данный диагноз связан с повышенным риском развития гонадобластом и дисгермином, поэтому таким пациентам рекомендуется двусторонняя гонадэктомия после постановки диагноза для профилактики развития этих новообразований [4].
При синдроме Свайера наблюдается полная стерильность. Пациентка может забеременеть при помощи экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) с донорской яйцеклеткой и выносить здорового ребенка [5].
Нами были обнаружены 22 статьи, опубликованные с 1989 г. по 2023 г., в которых представлено 26 клинических случаев наступления беременности и родов у пациенток с синдромом Свайера [2, 5–25]. В половине статей есть упоминания развития таких осложнений беременности, как преэклампсия, гестационная артериальная гипертензия и гестационный сахарный диабет. Все представленные клинические случаи завершились рождением живых детей. Методом родоразрешения в подавляющем большинстве случаев является кесарево сечение; был найден только один случай успешных родов через естественные родовые пути [16].
В связи с редкостью данного синдрома и метода родоразрешения через естественные родовые пути у таких пациенток целью настоящей публикации является описание клинического случая наступления беременности в программе ЭКО с донорской яйцеклеткой, ее течение и роды через естественные родовые пути у пациентки с синдромом Свайера.
Клиническое наблюдение
Пациентка В., 33 года, планово поступила для по...