Акушерство и Гинекология №1 / 2025

Беременность пациентки с синдромом Свайера, завершившаяся успешными вагинальными родами

31 января 2025

1) ФГАОУ ВО «Новосибирский национальный исследовательский государственный университет», Новосибирск, Россия;
2) ГБУЗ НСО «Городская клиническая больница № 1», Новосибирск, Россия

Актуальность: Синдром Свайера – чистая дисгенезия гонад, встречается крайне редко. Учитывая, что наступление беременности при данном синдроме возможно только методом экстракорпорального оплодотворения, а родоразрешение почти всегда проводится путем операции кесарева сечения, публикация опыта ведения беременности пациентки с синдромом Свайера и родоразрешения через естественные родовые пути представляет интерес для практического акушерства и гинекологии. 
Описание: У 33-летней пациентки с синдромом Свайера, обнаруженным в 2007 г., наступила беременность в результате экстракорпорального оплодотворения. Пациентка имела отягощенный акушерский и соматический анамнез. Данная беременность протекала с угрозой прерывания на раннем сроке и гестационным диабетом, диагностированным в 12 недель. На сроке 39 недель у пациентки спонтанно развилась регулярная родовая деятельность. Пациентка родила живую доношенную девочку весом 3780 г, ростом 53 см, 8/9 баллов по шкале Апгар. Послеродовой период протекал без осложнений. 
Заключение: При выборе способа родоразрешения пациенток с синдромом Свайера следует ориентироваться на акушерскую ситуацию. Наличие данного синдрома не исключает возможность проведения родов через естественные родовые пути при спонтанном развитии родовой деятельности. 

Вклад авторов: Пасман Н.М. – концепция и дизайн исследования, научное редактирование текста; Письмак М.А. – разработка дизайна исследования, работа с литературными источниками, написание текста; Бухтуева Н.Г. – разработка дизайна исследования, редактирование текста; Шаклеин А.В. – родоразрешение пациентки.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование не имело спонсорской поддержки. 
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных. 
Для цитирования: Пасман Н.М., Письмак М.А., Бухтуева Н.Г., Шаклеин А.В. Беременность пациентки с синдромом Свайера, завершившаяся успешными вагинальными родами.
Акушерство и гинекология. 2025; 1: 150-153
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.233

Синдром Свайера, или чистая дисгенезия гонад, 46 XY – это редкое заболевание, характеризующееся нарушением полового развития, которое наблюдается у одного из 80 000 человек [1, 2]. Данное состояние было впервые описано Свайером в 1955 г. Причиной синдрома Свайера являются различные мутации в генах, отвечающих за развитие половых желез: в 10–20% случаев выявляют делецию ДНК-связывающего региона гена SRY, в 80–90% случаев обнаруживают мутации в других генах, кодирующих тестикулярные факторы детерминации [1].

Пациенты с синдромом Свайера имеют женский фенотип. Матка и фаллопиевы трубы могут иметь нормальные размеры либо быть неполноценно развитыми. Но гонады таких пациентов не развиваются ни в яички, ни в яичники и представляют собой тяж, который не вырабатывает гормоны, поэтому во время полового созревания не происходит развития вторичных половых признаков и наблюдается первичная аменорея. Отсутствие выработки половых гормонов гонадами компенсируется заместительной гормональной терапией, которая позволяет развиться вторичным половым признакам и правильно сформироваться матке [3].

Данный диагноз связан с повышенным риском развития гонадобластом и дисгермином, поэтому таким пациентам рекомендуется двусторонняя гонадэктомия после постановки диагноза для профилактики развития этих новообразований [4].

При синдроме Свайера наблюдается полная сте­риль­­ность. Пациентка может забеременеть при помощи экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) с донорской яйцеклеткой и выносить здорового ребенка [5].

Нами были обнаружены 22 статьи, опубликованные с 1989 г. по 2023 г., в которых представлено 26 клинических случаев наступления беременности и родов у пациенток с синдромом Свайера [2, 5–25]. В половине статей есть упоминания развития таких осложнений беременности, как преэклампсия, гестационная артериальная гипертензия и гестационный сахарный диабет. Все представленные клинические случаи завершились рождением живых детей. Методом родоразрешения в подавляющем большинстве случаев является кесарево сечение; был найден только один случай успешных родов через естественные родовые пути [16].

В связи с редкостью данного синдрома и метода родоразрешения через естественные родовые пути у таких пациенток целью настоящей публикации является описание клинического случая наступления беременности в программе ЭКО с донорской яйцеклеткой, ее течение и роды через естественные родовые пути у пациентки с синдромом Свайера.

Клиническое наблюдение

Пациентка В., 33 года, планово поступила для по...

Пасман Н.М., Письмак М.А., Бухтуева Н.Г., Шаклеин А.В.
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.