Болезнь Девержи в практике врача-дерматолога

Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО; болезнь Девержи) – это редкий гетерогенный иммуноопосредованный воспалительный дерматоз, составляющий 0,03% всех кожных патологий.

Этиопатогенез дерматоза до конца не изучен, мнения современных авторов расходятся. Неоднократно были описаны семейные случаи болезни Девержи, поэтому теория наследственной предрасположенности в настоящее время занимает главную роль. Также в качестве возможного этиологического фактора болезни рассматриваются нарушения метаболизма витамина А, аутоиммунные и инфекционные патологии, травма, стрессы. Подразделяется данное заболевание на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, и спорадические (приобретенные) с бимодальным пиком заболеваемости в первое и пятое десятилетия жизни.

По клиническим характеристикам и течению заболевания выделяют 6 типов:

• классический ПКВО взрослых, тип I;
• атипичный ПКВО взрослых, тип II;
• классический ювенильный ПКВО, тип III;
• ограниченный ювенильный ПКВО, тип IV;
• атипичный ювенильный ПКВО, тип V;
• ВИЧ-ассоциированный ПКВО тип VI.

Клиническая картина классической болезни Девержи. В дебюте заболевания отмечается появление эритематозных пятен на коже лица, волосистой части головы и верхней половине тела. В дальнейшем процесс распространяется на нижние конечности. Образуются остиофолликулярные папулы с характерными роговыми шипиками – «конусами Бенье». Это формирует патогномоничный симптом «терки» – ощущение шероховатой поверхности при пальпации. Эритематозные бляшки желтовато-оранжевого цвета. В дальнейшем в результате слияния бляшек процесс принимает характер эритродермии. В пределах распространенной эритемы располагаются островки видимо здоровой кожи.

Позднее появляются ладонно-подошвенная кератодермия, которая отличается специфическим желтовато-оранжевым оттенком, а также изменения ногтевых пластин в виде подногтевого гиперкератоза, изменения цв...