Болезнь Шенлейна—Геноха, она же геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA).

Д.И. ТРУХАН, профессор кафедры, доктор медицинских наук; И.А. ВИКТОРОВА, заведующая кафедрой, профессор, доктор медицинских наук; Кафедра внутренних болезней и поликлинической терапии ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия МЗ России»

Болезнь молодого возраста

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически данное заболевание проявляется прежде всего кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, ЖКТ и почек.

Пурпура Шенлейна—Геноха может развиваться в возрасте от 5 месяцев до глубокой старости, но наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 тысяч детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота развития пурпуры Шенлейна—Геноха постепенно снижается. Среди взрослых больных преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет — большая редкость. В целом заболеваемость пурпурой Шенлейна—Геноха составляет 13—20 случаев на 100 тысяч человек. Частота развития пурпуры Шенлейна—Геноха не зависит от расовой и этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь заболеваемости со временем года.

Наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при этом в половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая респираторная инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекционно зависимой природе заболевания.

Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией (в том числе вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укусами насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью и HLA В35.

Заболевание развивается исподволь

Патогенез связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в сосудах кожи и внутренних органов. Вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов. В связи с этим геморрагический васкулит рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. В основе проявлений заболевания лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек.

Болезнь может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев она развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Начинается с кожных высыпаний (пурп...