Болезнь Стилла – великий имитатор синдрома системного воспалительного ответа?

Аннотация. Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) – редко встречающееся системное аутовоспалительное заболевание. В ее клинической картине преобладают лихорадка, артралгии, сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз. Эти признаки заставляют врачей подозревать инфекционные заболевания, сепсис и назначать антибиотикотерапию, которая оказывается неэффективной. В статье приведен случай болезни, дебютировавшей высокой температурой, одышкой, выраженной слабостью и миалгиями. Диагноз пациентке был поставлен на основании имеющихся симптомов, лабораторных признаков, с учетом критериев Yamaguchi M. et al. и путем исключения инфекционных и аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований. Лечение кортикостероидами привело к полной клинической ремиссии.

ВВЕДЕНИЕ

Диагностика аутовоспалительных состояний, которые представляют собой группу редких заболеваний, связанных с нарушением регуляции врожденного иммунитета, нередко бывает затруднена в связи с выходящей на передний план неспецифической клиникой системного воспаления.

Болезни Стилла у детей (системный ювенильный идиопатический артрит) и у взрослых (болезнь Стилла взрослых) рассматриваются как системные аутовоспалительные заболевания неизвестной этиологии [1]. В основе этих заболеваний лежат сходные иммунопатологические механизмы, обусловленные сложным взаимодействием генетических и внешнесредовых факторов [2]. Ведущим пусковым механизмом нейтрофильного воспаления выступает неконтролируемая активация крио­пириновой инфломассомы – крупного молекулярного комплекса, образующегося в макрофагах и нейтрофилах и обеспечивающего защиту от чужеродных микроорганизмов, в первую очередь бактерий [3].

Болезнь Стилла взрослых (БСВ) относится к числу орфанных заболеваний. Ее частота в мире составляет от 0,16 до 0,62 на 100 000 человек. Первый пик заболеваемости приходится на 15–25 лет, второй – на 36–46 лет. Очень редко БСВ развивается после 70 лет. Частота ее встречаемости у мужчин и женщин примерно одинакова [4].

Клинические проявления БСВ разнообразны и включают высокую лихорадку, боли в суставах, быстро исчезающую кожную сыпь макулопапуллезного типа, лимфаденопатию, гепатомегалию, спленомегалию и др. Подтверждение диагноза БСВ представляет собой сложную задачу и требует проведения дифференциальной диагностики с более распространенным в клинике синдромом системного воспалительного ответа, который проявляется фебрильной лихорадкой, тахикардией, нейтрофильным лейкоцитозом. Специфических критериев диагностики заболевания не существует, поэтому диагноз устанавливают путем исключения инфекционных заболеваний, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний, саркоидоза.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациентка А., 57 лет, поступила в отделение урологии ГБУЗ «Клиническая больница № 6 им. Г.А. Захарьина» 24 апреля 2022 г. с жалобами на повышение температуры до 38,4 °С, тянущие боли в грудной клетке и поясничной области с обеих сторон, боли в крупных суставах, одышку, выраженную слабость.

Данные анамнеза: заболела за неделю до поступления в больницу, когда появились лихорадка, озноб и слабость. Немного позже присоединились боли в пояснице и грудной клетке. Больная самостоятельно делала внутримышечные инъекции цефтриаксона два дня, после чего отметила возникновение полиморфной сыпи на туловище и верхних конечностях, которую приняла за аллергическую реакцию. Также принимала ципро­флоксацин в таблетках и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Несмотря на проводимое лечение лихорадка сохранялась, нарастали слабость и одышка.

Пациентка работает медицинской сестрой, не исключался контакт с инфекционными больными. Проживает в частном доме, вследствие чего был возможен ее контакт с грызунами.

Данные объективного осмотра: состояние средней тяжести, на коже верхних и нижних конечностей, передней и задней поверхностях грудной клетки, поясничной области, живота – пятнисто-папуллезная сыпь розового цвета. Шейные лимфатические узлы увеличены, при пальпации безболезненны. Прилегающие к лимфатическим узлам кожные покровы и подкожная клетчатка не изменены. Суставы не изменены. В легких над всеми полями ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений в покое 18/мин. Границы сердца при перкуссии смещены влево. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Частота сердечных сокращений 80/ мин, пульс 80/мин, артериальное д...

Л.В. Мельникова, Т.В. Лохина, Н.В. Беренштейн, Н.А. Тимофеева