Медицинский Вестник №1-2 (722-723) / 2016
Болезнь молодых женщин
На конференции Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России» «Системная красная волчанка» (СКВ) обсуждались недавно опубликованные рекомендации «Лечение СКВ до достижения цели». Медицинский редактор «МВ» Александр Рылов попросил рассказать подробнее об этом документе Е.А. АСЕЕВУ, старшего научного сотрудника лаборатории интенсивных методов терапии ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, кандидата медицинских наук.
На конференции Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России» «Системная красная волчанка» (СКВ) обсуждались недавно опубликованные рекомендации «Лечение СКВ до достижения цели». Медицинский редактор «МВ» Александр Рылов попросил рассказать подробнее об этом документе Е.А. АСЕЕВУ, старшего научного сотрудника лаборатории интенсивных методов терапии ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, кандидата медицинских наук.
— Елена Александровна, что мы называем системной красной волчанкой?
— Это хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Особенностью СКВ считаются выраженные нарушения иммунитета. Их наиболее ярким проявлением является синтез аутоантител к широкому спектру ядерных антигенов. Женщины страдают СКВ в 9 раз чаще мужчин. Драматической особенностью этой болезни является то, что она поражает обычно молодых женщин в расцвете сил, планирующих семью. Во всем мире СКВ страдает около 5 миллионов человек, у двух третей из них заболевание, даже на фоне адекватной терапии, протекает с частыми обострениями. В развитых странах распространенность СКВ составляет 40—100 случаев на 100 тысяч населения, то есть мы сегодня обсудим достаточно распространенное заболевание.
— Если этиология СКВ еще непонятна, то что можно сказать о механизмах развития этой болезни?
— СКВ — мультифакторное заболевание, развитие которого определяется сложным взаимодействием генетических и внешнесредовых факторов, лежащих в основе многообразных нарушений врожденного и приобретенного иммунитета, в том числе гиперпродукции цитокинов, патологической активации В-клеток, нарушения внутриклеточной сигнализации Т-клеток. Полномасштабный скрининг генома позволил идентифицировать широкий спектр нарушений, затрагивающих, в частности, гены компонентов комплемента и Fci-рецепторов, ITGAM, PRDM1-ATG5, TNFA1P3 и других, ассоциирующихся с «чувствительностью» к развитию заболевания или определенными вариантами его течения. Существенный прогресс достигнут и в расшифровке механизмов поликлональной В-клеточной активации, являющейся фундаментальным иммунопатологическим нарушением при СКВ. Удалось идентифицировать группу патогенетически значимых цитокинов, которые участвуют в развитии воспаления и повреждения внутренних органов при СКВ, а следовательно, могут быть мишенями для инновационной терапии заболевания. Наши знания о молекулярных механизмах СКВ уже достаточно велики, но, увы, лишь немногие из них нам удалось пока использовать при создании эффективных лекарств против этой болезни. Поэтому СКВ и сегодня остается достаточно серьезным заболеванием, требующим грамотного подхода специалистов-ревматологов и самих пациентов.
— А насколько опасно это заболевание?
— Несмотря на заметный прогресс в борьбе с этим заболеванием, СКВ считается одним из самых грозных видов ревматических патологий. 10-летняя выживаемость пациентов с СКВ сейчас достигает 92%, а 15-летняя — 85%. Но у пациентов моложе 40 лет, когда эта болезнь протекает особенно тяжело, смертность в 10 раз выше, чем в общей популяции. Качество жизни пациентов с СКВ падает настолько, что почти половина их вынуждена оставить свою работу в течение 15 лет после постановки диагноза. В течение первых 5 лет болезни основной причиной летальности являются инфекционные осложнения и поражения прежде всего почек, но также сердца, мозга и других органов, связанные с высокой активностью болезни; а в последующие годы — тромботические осложнения.
— У многих ли пациентов с СКВ удается достичь ремиссии, насколько она обычно длительна?
— Определение ремиссии при СКВ до сих пор отсутствует. Поэтому сегодня продолжаются острые дискуссии по определению понятий ремиссии СКВ «клинической», «клинико-серологической», «медикаментозной», когда речь идет об отсутствии симптомов и иммунологических маркеров на фоне терапии. В когортных исследованиях частота выявления пациентов с отсутствием клинических симптомов, нормальными иммунологическими показателями и не нуждающихся в патогенетической терапии на протяжении 5 лет не превышает 1—1,5%. Но в ряде случаев в течение 10—20 лет пациент не получает никакой терапии и полностью отсутствуют симптомы и маркеры болезни. Словом, мы говорим сегодня о часто непредсказуемом и, я бы сказала, очень коварном заболевании.
В то же время ранняя диагностика, хотя и сегодня ее удается выполнить далеко не для всех пациентов, как и адекватная терапия, позволяет увеличить продолжительность и качество жизни пациентов, страдающих СКВ. Как подчеркнул в своем выступлении на конферен...
