Медицинский Вестник №14-15 (699-700) / 2015

Болезнь, о которой часто забывают

29 мая 2015

Болезнь Иценко—Кушинга (БИК) — это тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно обусловлено хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза.

Тяжелое нейроэндокринное заболевание

Болезнь Иценко—Кушинга (БИК) — это тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно обусловлено хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма. Наиболее частые симптомы и осложнения включают: повышение массы тела с перераспределением подкожно-жировой клетчатки на переднюю брюшную стенку, в надключичные впадины, в область 7-го шейного позвонка, на лицо, выраженную слабость. До 50% пациентов могут иметь ломкость сосудов с легким развитием синяков. На коже появляются полосы растяжения — стрии, часто повышается артериальное давление, возникают нарушения углеводного обмена, переломы при минимальной травме, депрессия, сложно поддающиеся лечению инфекционные заболевания. Клиническая картина при любой форме гиперкортицизма неспецифична, вариабельна и может наблюдаться любое сочетание симптомов.

БИК является наиболее частой причиной (80—85%) органической гиперпродукции кортизола — эндогенного гиперкортицизма (ЭГ). В 10—20% случаев ЭГ развивается из-за первичной патологии надпочечников, а в 5—10% случаев — АКТГ продуцирует карциноидная опухоль любой внегипофизарной локализации. Распространенность БИК соответствует 39,1 случая на 1 млн населения, заболеваемость — 1,2—2,4 случая на 1 млн.

При естественном течении БИК пятилетняя выживаемость составляет 50%, но этот показатель значительно улучшается даже при паллиативном лечении, например, при двухсторонней адреналэктомии он возрастает до 86%. При своевременной диагностике и лечении в высокоспециализированном центре ремиссии удается добиться в 80% случаев, и смертность у пациентов, у которых удалось добиться ремиссии, не отличается от популяционной.

В 2014 г. под руководством академиков РАН Г.А. Мельниченко и И.И. Дедова Российская ассоциация эндокринологов разработала «Федеральные клинические рекомендации по болезни Иценко—Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения».

Авторы текста, ведущие специалисты по этой проблеме: доктор медицинских наук Белая Ж.Е., профессор Рожинская Л.Я., профессор Вагапова Г.Р., профессор Волкова Н.И., профессор Григорьев А.Ю., профессор Гринева Е.Н., профессор Марова Е.И., профессор Мкртумян А.М., кандидат медицинских наук Трунин Ю.Ю., профессор Черебилло В.Ю.

В основу указанных рекомендаций были положены методические рекомендации по болезни Иценко—Кушинга, одобренные Минздравом РФ, под редакцией Дедова И.И. и Мельниченко Г.А., (2012); клинические рекомендации по диагностике эндогенного гиперкортицизма Американской ассоциации эндокринологов (2008); данные международного консенсуса по лечению АКТГ-зависимого эндогенного гиперкортицизма (2008). Проект данных клинических рекомендаций 2014 г. не раз выносился на обсуждение среди профессорско-преподавательского состава, организаторов здравоохранения в области эндокринологии и практических специалистов.

Алгоритмы современной диагностики

Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма оправдано в следующих когортах пациентов:

  • молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматичными переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью);
  • пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма;
  • дети, у которых отмечается задержка роста в сочетании с увеличением массы тела;
  • пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника;
  • пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертонией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонк...
Ж.Е. Белая
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.