Бронхолегочная дисплазия: от Норсвея до наших дней

В обзоре представлены сведения о патоморфозе бронхолегочной дисплазии, описанной первоначально как ятрогения у глубоко недоношенных детей, находившихся на искусственной вентиляции легких. Дана сравнительная характристика классической и новой форм заболевания. Показано влияние терапии препаратом экзогенного сурфактанта (порактант альфа) на частоту и течение бронхолегочной дисплазии, описаны отдаленные исходы у детей грудного и раннего возрастов.

Первое определение и классификация бронхолегочной дисплазии (БЛД) были даны в декабре 1967 г. молодым врачом Стенфордского университета W.Н. Northway с коллегами в оригинальном исследовании, представлявшем собой обзор историй болезней, данных рентгенограмм и патологоанатомических заключений 32 недоношенных детей, перенесших болезнь гиалиновых мембран и требовавших искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и кислородной поддержки в течение 24 ч и более. Наблюдавшиеся дети имели средний гестационный возраст 32 нед и среднюю массу тела
при рождении 2200 г. На основании этих данных W.Н. Northway сделал заключение о появлении
нового заболевания легких – БЛД, развитие которого он связывал с проведением ИВЛ и длительным (более 150 ч) использованием для дыхания 80–100%-ного кислорода. Первоначально БЛД была классифицирована как заболевание, проходящее четыре клинико-рентгенологические стадии, первые две из которых являются проявлением респираторного дистресс-синдрома (РДС), а последующие характеризуют формирование собственно БЛД [19].

За прошедшие десятилетия из ятрогенного заболевания с неблагоприятным прогнозом БЛД превратилась в наиболее частое хроническое заболевание легких детей грудного и раннего возрастов с благоприятным прогнозом [3]. Об этом свидетельствуют, в частности показатели летальности. В первоначально описанной группе из 32 детей только 13 выжили к 1 мес жизни, из них пятеро умерли на первом году жизни от легочного сердца [19]. В начале 1980-х гг. сообщалось о достаточно высоких
показателях смертности у детей грудного возраста с БЛД, достигающих 23–36% [17, 18, 25]. В контрасте с этими данными современные исследования демонстрируют значительное снижение
смертности у детей с БЛД. M. Palta и соавт (1998) провели когортное исследование 533 детей с массой тела менее 1500 г, которые родились в период с 1988 по 1990 г. и выжили к моменту выписки из стационара. Частота БЛД в этой группе детей составила 25%. Только 9 (1,7%) пациентов умерли
после выписки, однако отсутствуют достоверные сведения о том, что смерть наступила в связи с БЛД [21]. В исследовании, также проведенном в Финляндии, после выписки наблюдали 211 детей 1996–1997 гг. рождения с экстремально низкой массой тела при рождении. Несмотря на то что почти 39% детей имели БЛД, всего один пациент умер от причины, непосредственно связанной с БЛД (смертность 1,2%) [24].

Вероятно, эти факты можно объяснить широким применением антенатальной стероидной профилактики РДС, ранним введением экзогенного сурфактанта, использованием неинвазивных методов вентиляции. Отмечено увеличение числа выживших глубоко недоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой (до 1000 г) массой тела, малым гестационным возрастом. Повсеместно стали регистрировать случаи развития БЛД, отличные по течению от «классических», описанных W.Н. Northway, у младенцев, не нуждавшихся в высоких концентрациях кислорода, длительной оксигенотерапии, ИВЛ и не имевших РДС. Таким образом, БЛД, согласно современным представлениям, рассматриваются как группа заболеваний с различной патофизиологией. Выделяют классическую и новую БЛД.

При классической БЛД, описанной W.Н. Northway, происходит повреждение незрелых легких кислородом, давлением, объемом, приводящее к воспалительной реакции, поражению дыхательных путей с развитием облитерирующего бронхиолита, фиброза и эмфиземы. Частота данной формы БЛД уменьшается с 70-х гг. прошлого века [20].

Средний гестационный возраст большинства детей, страдающих БЛД, в современных услов...

Овсянников Д. Ю.