Фарматека №2 / 2022
Что может скрываться под маской гепатита неуточненной этиологии: клиническое наблюдение и литературный обзор
Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова ДЗМ, Москва, Россия
Обоснование. Саркоидоз - это иммуновоспалительное мультисистемное заболевание, этиология которого неизвестна. При саркоидозе наиболее часто поражаются легкие; печень при системном процессе является третьим наиболее часто поражаемым органом. Изолированное поражение печени встречается редко. Диагноз саркоидоза печени (СП) сложен, большинство случаев поражения печени при саркоидозе клинически бессимптомны, крайне редко у пациентов развиваются желтуха, хронический холестаз, портальная гипертензия (ПГ) без цирротической трансформации. В таком случае диагностика СП зависит от гистологической оценки.
Описание клинического случая. Мы представляем клиническое наблюдение СП, осложненного нецирротической ПГ. Сообщений о ПГ, осложняющей СП, немного. Важным аспектом, на который хотелось бы обратить внимание, - это сложный патогенез саркоидоза, наличие нецирротической ПГ у больного СП без цирроза и по мере прогрессирования фиброза возможность повышения давления в системе воротной вены, когда ПГ будет носить смешанный характер.
Заключение. Цель публикации нашего клинического наблюдения: привлечь внимание практических врачей, гастроэнтерологов к проблеме недопустимости существования диагноза «гепатит неуточненной этиологии», необходимости верификации диагноза всеми возможными методами уже при первом обращении пациента.
Введение
Саркоидоз - хроническое идиопатическое иммуновоспалительное мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием гранулем без казеозного некроза в пораженных органах [1, 2].
Диагноз саркоидоза до настоящего времени не стандартизирован, основывается на трех основных критериях: соответствующая клиническая картина, наличие гранулематозного воспаления без некротизирующего казеоза в одном или нескольких органах и исключение альтернативных причин гранулематозного заболевания [3].
Саркоидоз встречается во всем мире, и его распространенность колеблется в пределах от 2 до 60 на 100 тыс. человек, поражает людей всех возрастов независимо от расы или этнической принадлежности с максимальной заболеваемостью в возрасте 20-39 лет [1].
В России, в частности в Москве, распространенность саркоидоза составляет 2,85 на 100 тыс. и колеблется в пределах от 1,8 до 8,2 на 100 тыс. (соотношение мужчин и женщин - 1:2,8) [4]. Наиболее часто при саркоидозе поражаются лимфатические узлы (98%), за которыми по частоте следуют легкие (90%) [5, 6].
Вовлечение других органов наблюдается почти у 50% больных легочным саркоидозом. Тем не менее отсутствие легочного поражения встречается только в 5-9% случаев саркоидоза [7-9]. Саркоидоз печени (СП) описан и задокументирован у 50-80% пациентов с системным поражением [6, 10].
Этиология саркоидоза не известна, патогенез до конца не изучен. Предполагается взаимодействие различных факторов, которые включают генетическую предрасположенность, влияние окружающей среды и иммунный ответ индивида [11].
В качестве эпигенетического воздействия факторов окружающей среды рассматриваются неорганические частицы, инсектициды, частицы почвы, пыльца растений и др. [12].
Некоторые исследования идентифицировали микробные агенты как потенциальный триггерный фактор, вызывающий иммунный ответ при саркоидозе [13, 14].
Исследуются аутоиммунные механизмы патогенеза саркоидоза [15]. Считается, что антигены могут инициировать т.н. петлю иммунной обратной связи [16]. Из-за длительной персистенции антигена макрофаги подвергаются эпителиоидной дифференцировке, лимфоциты постоянно мигрируют в центр, таким образом образуются гранулемы [17]. Образование гранулем является одним из наиболее важных доказательств аутоиммунного воспаления. Саркоидные гранулемы представляют собой упорядоченные, структурированные массы, состоящие из макрофагов и их производных, эпителиоидных клеток, гигантских клеток и Т-клеток. Активируясь макрофаги стимулируют пролиферацию фибробластов и коллагена, кульминацией которой является прогрессирующий фиброз [18].
Изолированные случаи внелегочного саркоидоза попрежнему остаются редким явлением (около 10% случаев) [9]. Поражения печени и селезенки составляют около 80% системного саркоидоза, характеризуются чаще всего бессимптомным течением, не диагностируются и проходят под маской «гепатит неуточненной этиологии» [19]. Изолированное поражение печени встречается редко [20].
Клиническое наблюдение
В качестве иллюстрации представляем собственное клиническое наблюдение - историю болезни пациента с изолированным поражением печени при саркоидозе.
Больной К. 34 лет поступил в отделение заболеваний печени МКНЦ им. А.С. Логинова 27.10.2021 с жалобами на незначительный дискомфорт в правом подреберье.
Из анамнеза известно, что до марта 2021 г. вел здоровый образ жизни, алкоголь не употреблял, к врачам не обращался, лекарственных препаратов не принимал. Наследственный анамнез не отягощен, работа не связана с профессиональными вредностями. Во время прохождения диспансерного осмотра выявлено повышение уровней АЛТ 184 ЕД/л, АСТ 86, общего билирубина 26,4, ГГТП 527, щелочной фосфатазы 460 ЕД/л. Маркеры вирусных гепатитов В и С, антитела к ВИЧ, антитела к Treponema pallidum не обнаружены.
Диагностирован хронический гепатит неуточненной этиологии, назначено лечение - адеметионин 1200 мг/сут.
При повторном осмотре в июле 2021 г. отмечена положительная динамика в виде уменьшения синдрома цитолиза (АЛТ - 139, АСТ - 53 ЕД/л) и холестаза (ГГТП - 360, щелочная фосфатаза - 371 ЕД/л). В тот же перио...
