Медицинский Вестник №21 (526) / 2010
Чтобы не остановились «штормящие» сердца
Смерть человека — всегда горе. Но когда она, не оставив признаков на вскрытии, настигает здоровых людей в расцвете лет, это горе исключительное. Однако соболезнуя родственникам умершего, врач-кардиолог в такой ситуации одновременно испытывает надежду, что с каждым годом таких смертей будет все меньше, поскольку область медицины, связанная с кардиопатиями, приводящими к таким трагедиям, сегодня быстро и успешно развивается. Этой теме был посвящен доклад руководителя Центра синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков ФМБА России профессора Леонида Михайловича МАКАРОВА и врача центра, кандидата медицинских наук Веры Николаевны КОМОЛЯТОВОЙ, представленный на II Международном конгрессе «Актуальные вопросы критических состояний у детей и стимуляционные образовательные программы».
Неполадки в каналах, обрывающие жизнь
Внезапной считают ненасильственную смерть, наступающую на фоне кажущегося здоровья при отсутствии каких-либо тревожных предвестников. Внезапная сердечная смерть (ВСС) — это естественная смерть, связанная с кардиальными причинами, которой предшествует потеря сознания в течение до 24 часов после появления симптомов. Время и характер смерти являются неожиданными, независимо от того, страдал ли пациент заболеваниями сердца ранее или недуг проявился впервые. Значительно чаще (в 70—80% случаев) ВСС поражает мужчин.
ВСС сегодня является предметом активного изучения в развитых странах, поскольку она составляет более 95% любой внезапной смерти людей молодого возраста, верхняя граница которого обычно обозначается как 45 лет. И хотя, казалось бы, «лидировать» среди оставшихся 5% должны цереброваскулярные катастрофы и разрывы крупных сосудов, в этой группе различные заболевания наблюдаются с незначительно отличающейся частотой.
В России доля ВСС у лиц в возрасте 1—45 лет составляет примерно 6,5%. Только в Москве ежегодно внезапно умирает вне ЛПУ более 2,5 тысячи молодых людей. Примерно такая же ситуация зафиксирована и в развитых странах. Но если проанализировать данные по внезапной смерти во всех возрастных категориях, то здесь общий процент умерших от общего числа смертей в России составляет примерно 40%. Это более чем в четыре раза выше аналогичного показателя в развитых странах. Причины здесь явно не только в недостатках отечественного здравоохранения и медицинской безграмотности населения, но и нежелании значительной части россиян (по разным оценкам, около 30%) заботиться о своем здоровье.
Причиной большинства случаев ВСС, особенно у людей моложе 30 лет, является группа заболеваний, называемых первичными или врожденными каналопатиями, которые не сопровождаются структурными изменениями миокарда и проявляются преимущественно электрофизиологическими нарушениями в кардиомиоцитах. Для этой группы состояний высокий риск ВСС характерен из-за развития жизнеугрожающих нарушений ритма или проводимости в сердце.
Если в основе первичных каналопатий лежат мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, экспрессирующихся в миокарде, то вторичные каналопатии характерны для любых возрастов. Наступают же они в результате воздействия неблагоприятных факторов, главным образом, побочных эффектов лекарств, но также низкобелковой диеты, миокардитов, внутричерепных кровоизлияний и других причин. Распространенность вторичных каналопатий очень велика.
Например, пациенты, проходящие психофармакотерапию, подвержены в 2 раза более высокому риску ВСС. Тем не менее опасность первичных каналопатий значительно выше, чем вторичных, так как эти заболевания, несмотря на существенные успехи поддерживающего лечения, остаются абсолютно неизлечимыми. Вторичные же каналопатии обычно проходят после отмены фармакопрепаратов или прекращения действия иных повреждающих факторов.
К наиболее изученным в настоящее время относятся 4 первичные каналопатии: синдром Бругада, синдромы удлиненного и укороченного интервала QT, а также катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия.
Синдром удлиненного интервала QT (CУИ QT)
В норме интервал QT отражает электрическую систолу желудочков (время от начала комплекса QRS до конца зубца Т), причем нормализированный по частоте сердечного ритма, так называемый корригированный интервал QT, составляет 340—450 мс для женщин и 340—430 для мужчин.
ЭКГ-признаки СУИ QT — это удлинение интервала QT более нормы, альтернация зубца Т, то есть изменение его формы, полярности, амплитуды.
В отсутствие лечения риск ВСС при врожденном СУИ QT достигает 85% (причина — фатальные фибрилляция и аритмии желудочков). При этом 20% детей умирает в течение года после...
