Диагностическое значение кожного зуда: редкие случаи

01.08.2012
632

Если врача общей практики попросить с ходу назвать несколько причин кожного зуда, он без труда вспомнит сахарный диабет, аллергический дерматит и механическую желтуху. Затем, напрягшись, возможно, дополнит этот короткий список чесоткой и уремией. Однако клинических ситуаций, при которых кожный зуд различной интенсивности может оказаться ведущим симптомом, куда больше. Заболевания печени (гепатит, цирроз, рак), амилоидоз почек, как гипотиреоз, так и гипертиреоз, и другие. Одно из них хотелось бы рассмотреть в настоящем разборе. Эта история демонстрирует заболевание, при котором кожный зуд может быть не только одним из симптомов, но и проявлением дебюта болезни.

И.В. ЕГОРОВ, кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии Института дополнительного профессионального образования РУДН (Москва)

Если врача общей практики попросить с ходу назвать несколько причин кожного зуда, он без труда вспомнит сахарный диабет, аллергический дерматит и механическую желтуху. Затем, напрягшись, возможно, дополнит этот короткий список чесоткой и уремией. Однако клинических ситуаций, при которых кожный зуд различной интенсивности может оказаться ведущим симптомом, куда больше. Заболевания печени (гепатит, цирроз, рак), амилоидоз почек, как гипотиреоз, так и гипертиреоз, и другие. Одно из них хотелось бы рассмотреть в настоящем разборе. Эта история демонстрирует заболевание, при котором кожный зуд может быть не только одним из симптомов, но и проявлением дебюта болезни.

Когда зуд стал ежедневным

Пациент Л., 56 лет, бухгалтер, поступил в стационар 16.05.2009 г. с жалобами на кожный зуд, потливость, периодически возникающие боли за грудиной, снижение работоспособности. Из анамнеза известно, что ухудшение самочувствия начал отмечать около года назад, когда ежедневный кожный зуд заставил обратиться к терапевту. Врач не нашел объективных отклонений в состоянии пациента и направил его к дерматологу, который, рекомендовав обратиться к аллергологу, назначил «цинковую болтушку». Зуд иногда был слабым, но нередко носил интенсивный характер, особенно в ночные часы. В ноябре 2008 г. впервые поднялась температура до 37,4 °С, и с этого времени субфебрилитет стал возникать ежемесячно, иногда раз в несколько дней, иногда — по несколько дней подряд.

Аллерголог по результатам специализированного обследования в качестве причины зуда объявил домашнюю пыль. Были назначены антигистаминные средства и даны рекомендации по элиминации аллергена. Около месяца на фоне лечения самочувствие Л. было удовлетворительным, хотя эпизоды субфебрильной температуры повторялись. А в декабре обратил внимание на потливость как днем, так и в ночные часы. При повторном обращении к участковому терапевту был заподозрен хронический бронхит, проведены рентгенография легких (патологии не выявила) и клинический анализ крови. Обращали на себя внимание снижение гемоглобина (113 г/л), эритроцитов (3,9х1012), повышение СОЭ до 34 мм/ч; лейкоциты 6,3х109, лейкоцитарная формула не изменена.

Хотя явных признаков инфекционно-воспалительного процесса не обнаружили, пациенту назначили недельный курс аугментина. Эффекта от лечения не было, а в феврале 2009 г. стал отмечать не связанные с нагрузкой боли за грудиной, особенно при употреблении алкоголя. При ЭКГ найдены диффузные изменения миокарда, передний левый гемиблок. Направлен к кардиологу для исключения ИБС. При проведении велоэргометрии исследование было прекращено до достижения субмаксимальной нагрузки из-за одышки и резкого ухудшения самочувствия (сильная слабость, сердцебиение, потливость, головокружение). Был выставлен диагноз: «стенокардия напряжения 2 ФК».

Несмотря на лечение, самочувствие пациента оставалось прежним: упорный кожный зуд, потливость, боли за грудиной, присоединившаяся одышка, периоды субфебрилитета, снижение работоспособности. В середине мая он снова обратился в поликлинику и был госпитализирован.

При поступлении в стационар объективно состояние средней тяжести. Кожные покровы бледноваты, красная кайма губ бледная. Грудная клетка обычной формы. Дыхательная экскурсия снижена справа. Перкуторно справа сзади от верхнего угла лопатки определяется притупление, переходящее книзу в задних и боковых отделах в тупой звук. Дыхание в указанной области не выслушивается; слева дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 24 в минуту. Левая граница сердца смещена на 2 см от левой среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, негромкий систолический шум над верхушкой; ритм правильный, 100 ударов в минуту. Язык умеренно обложен белым налетом. Живот вздут, мягкий, болезненный в мезогастрии при глубокой пальпации. Печень, селезенка не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул оформленный. Дизурии нет.

Был выставлен диагноз ИБС «Стенокардия напряжения 2 ФК. Атеросклеротический кардиосклероз. Хронический бронхит в стадии обострения. Пиелонефрит (под вопросом)». Были назначены клинические и биохимические исследования крови и мочи, ультразвуковое обследование, включая ЭхоКГ.

Диагностическая версия изменилась

На следующий день пациент был осмотрен автором этих строк, приглашенным в качестве консультанта. Анамнез Л. подвергся тщательному анализу, а также было обращено внимание палатного ординатора на то, что пальпируются заднешейные и подмышечные лимфатические узлы справа (в диаметре до 1,5—2 см мягкоэластичной консистенции, не спаянные между собой, безболезненные, подвижные). Таким образом, уже через сутки после поступления пациента диагностическая версия изменилась.

В качестве предварительного диагноза был выставлен «Лимфогранулематоз с системными проявлениями и преимущественным поражением медиастинальных лимфоузлов. Железодефицитная анемия. Экссудативный плеврит». Был откорректирован и план обследования.

В клиническом анализе крови было обнаружено: гемоглобин 106 г/л, эритроциты 3,7х1012, лейкоциты — 8.4х109 (п/я — 2%, с/я — 62%, эоз. — 4%, мон. — 4%, лимф. — 28%), СОЭ — 56 мм/ч, тромбоциты — 335х109. Анализ мочи и биохимия крови — без существенных отклонений. При УЗИ брюшной полости наряду с диффузными изменениями в паренхиме печени и поджелудочной железы обнаружены увеличенные лимфоузлы: паракавальные (20?10 мм, 15?9 мм, 15?9 мм), парапанкреатический (22?14 мм), три — в воротах печени (31?17 мм, 16?9 мм и 16?6 мм). При рентгенографии органов грудной клетки выявлен выпот в правую плевральную полость от уровня IV ребра с косонисходящим уровнем и расширение тени средостения. При компьютерной томографии органов грудной клетки — пакеты увеличенных до 20—25 мм в диаметре медиастинальных лимфоузлов, расположенных вокруг дуги аорты и в воротах легких (больше справа), а также два очага инфильтрации в нижней и средней долях правого легкого. При остеосцинтиграфии обнаружены очаговые изменения в грудном отделе позвоночника и обеих подвздошных костях. Заключение гистологического исследования биоптата из увеличенного подмышечного лимфатического узла: лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант.

После получения вышеперечисленных данных был приглашен гематолог, заключение которого стало основанием для перевода пациента в РОНЦ РАМН, где, по данным анамнеза заболевания, лабораторных и инструментальных обследований, выставлен окончательный диагноз «лимфома Ходжкина с поражением лимфатических узлов средостения, забрюшинного пространства, ворот печени, шейных и подмышечных лимфоузлов, правого легкого, грудного отдела позвоночника, костей таза с двух сторон, IVБ стадии, группа высокого риска». В дальнейшем пациенту было проведено несколько курсов химиотерапии, на фоне которых купировались анемия, субфебрилитет и плевральный выпот, прекратился болевой синдром за грудиной, постепенно нормализовалась СОЭ, уменьшились лимфоузлы средостения и забрюшинного пространства, а по данным остеосцинтиграфии, обнаружена положительная динамика в виде снижения накопления РФП и уменьшения площади очагов костей. Пациент был выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Несколько критических слов

Как всегда, прежде чем начать обсуждение выявленного заболевания, невозможно не сказать несколько критических слов в адрес ведения пациента. С самого начала терапевтом не было оказано должного внимания жалобам. Генерализованный кожный зуд куда чаще оказывается проявлением соматических заболеваний и состояний, нежели дерматологических. Не найдя физикальных признаков «терапевтических» болезней, врач не назначил ни одного анализа (ни глюкозы крови, ни уровня билирубина и креатинина). Да и вызывает сомнение тщательность самог? осмотра: пальпировались ли пациенту лимфатические узлы, селезенка и т.д.? При повторном обращении к участковому терапевту на чем основывалось предположение последнего о наличии хронического бронхита? Для справки: этот диагноз можно заподозрить при наличии кашля не менее 3 месяцев в году не менее двух лет подряд. У пациента не было ни курения в анамнезе, ни кашля.

Несмотря на отсутствие каких-либо признаков бронхолегочного воспаления, антибиотики назначены были, тогда как наличие очевидной анемии не привело ни к каким дальнейшим диагностическим шагам. Также удивляют действия кардиолога, который не только выставляет диагноз стенокардии там, где никаких данных за ИБС нет (болевой синдром не носит ангинозный характер, результаты велоэргометрии отрицательные), но и назначает препарат из группы бета-адреноблокаторов Беталок ЗОК (метопролол) пациенту, только что лечившемуся в связи с хроническим бронхитом. К сожалению, и в стационаре у палатного врача не получилось правильно проанализировать анамнез, что, учитывая его статус клинического ординатора, объяснимо отсутствием опыта.

Заболевание, о котором идет речь, впервые описал в начале тридцатых годов XIX века Томас Ходжкин. Он работал в архиве над историями 4-х умерших пациентов и обратил внимание на сходство их симптомов: увеличение лимфатических узлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Два из этих случаев впоследствии действительно оказались лимфогранулематозом, в одном наблюдении имелась неходжкинская лимфома, в одном — воспалительное поражение. Спустя 23 года Самуэль Уилкс, добавив 11 собственных наблюдений, назвал лимфогранулематоз болезнью Ходжкина.

По мере изучения этого заболевания стало понятно, что обозначение С. Уилкса весьма целесообразно. Лимфогранулематоз относится к группе опухолевых заболеваний лимфатической ткани, получивших название лимфом. Его развитие начинается с появления клеток Березовского—Штернберга, лимфоидная природа которых доказана. Это оказывается своеобразным «водоразделом»: опухоль, при которой эти клетки выявляются, называется лимфомой Ходжкина, если же их нет, речь идет о неходжкинской лимфоме.

Лимфогранулематоз — опухоль лимфатических узлов. Что оказывается причиной — тайна сия велика есть. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна—Барра, но это по-прежнему остается лишь предположением, поскольку далеко не у всех пациентов выявляются иммунологические маркеры перенесенной или текущей инфекции. Есть данные о наследственной предрасположенности: заболевание встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие пациенты, по сравнению с семьями, где их не было.

Это очень необычная болезнь. Процесс поражает лимфатические узлы. И от того, с какой группы узлов он дебютирует, во многом будут зависеть первые проявления. Но и это не факт! У большинства заболеваний есть какое-то относительно типичное начало. В крайнем случае два или три варианта начала. О лимфоме Ходжкина этого сказать никак не получится! Пожалуй, мало найдется столь постоянных в своем непостоянстве болезней. Но попробую сгруппировать все разнообразие «стартов» в три примера.

1. Самая благоприятная ситуация: у пациента несколько месяцев отмечается небольшое снижение работоспособности, иногда плохой аппетит, но состояние и самочувствие остаются в целом удовлетворительными. И, как правило, сам же человек вдруг обнаруживает увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов, несколько чаще справа.

2. Вариант, который имелся у нашего пациента Л.: я бы обозначил его как триаду симптомов, весьма типичных для лимфогранулематоза. Это кожный зуд, субфебрилитет и потливость. Причем в этом пункте мы рассматриваем именно умеренную выраженность каждого из этих признаков. Так обычно проявляется поражение медиастинальных лимфоузлов. Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных: от умеренного в области увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу.

3. Выраженная интоксикация с высокой лихорадкой, проливным потом (нередко ночным, заставляющим менять белье), быстрым похудением характерна для тяжелого течения лимфомы с преимущественным поражением узлов брюшной полости. Зуд в таких случаях может быть мучителен, лишает сна и аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Повреждение лимфоузлов — это полбеды

Дальнейшее течение практически непредсказуемо. Если сливающиеся конгломераты лимфатических узлов находятся в средостении, то они могут стать причиной кашля, одышки, иногда — боли за грудиной. Опухоль может прорастать в сердце, пищевод, трахею. Кстати, болезненность в поврежденных узлах любой локализации (от шейных до забрюшинных) может усиливаться после приема алкоголя. Думаю, что именно с этим были связаны загрудинные боли у Л. после алкогольных инцидентов.

В брюшной полости лимфома течет более агрессивно: не только более выраженная интоксикация изматывает пациента, но иногда в лимфатических «пакетах» возникают участки некроза, появляются свищи. Хотя изолированное поражение околоаортальных лимфатических узлов наблюдается нечасто, для него характерны боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью.

Но повреждение лимфоузлов — это полбеды. Тяжелым проявлением болезни оказываются висцеральные поражения. Так, нередко очаги появляются в легочной ткани и в плевре, что приводит к накоплению экссудата. Такая картина: очаговые изменения в легких и выпотной плеврит в сочетании с температурой и потливостью — нередко приводит к ошибочной диагностике пневмонии и назначению антибиотиков. (Кстати, появление жидкости в плевральной полости может быть и без поражения самой плевры, а как результат сдавления путей оттока увеличенными лимфатическими узлами средостения и области ворот легких.)

Не менее частой локализацией лимфогранулематоза является скелет: обычно позвонки, затем грудина, кости таза и ребра, реже — трубчатые кости. Единственным проявлением оказываются боли в проекции повреждения, но иногда первым признаком может быть и патологический перелом. Серьезными неврологическими расстройствами проявляется поражение центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Тогда как вовлечение печени и желудочно-кишечного тракта может протекать бессимптомно. Наконец, весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Таким образом, клиническая диагностика лимфогранулематоза из-за полиморфизма картины далеко не всегда оказывается простой. Картину периферической крови вряд ли можно назвать специфичной: лимфопения, нейтрофилез, повышение СОЭ; а при отсутствии интоксикации вообще каких бы то ни было изменений может не быть. Несомненно, важнейшую роль играют компьютерная и магнитно-резонансная томография, УЗИ лимфатических узлов, остеосцинтиграфия.

Но решающее значение все же принадлежит морфологическому исследованию. Диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом материале клеток Березовского—Штернберга, причем несомненным будет признан, если он подтвержден тремя морфологами. Сложность заключается в том, что порой для забора материала необходимо… вскрывать грудную клетку или проводить лапароскопию.

Болезнь может длиться годами при благоприятном течении, но чаще наблюдается довольно быстрое развитие заболевания. Терапию проводят по разработанным определенным схемам, лучшие результаты дает лечение в специализированных онкологических или гематологических стационарах. В частности, пациент Л. прошел облучение и 6 циклов терапии по схеме МОПП (мустаген, онковир, прокарбазин, преднизолон), а затем 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии. Справедливости ради добавим, что переносил лечение он очень тяжело из-за тошноты и рвоты: химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны.

Профилактикой рецидивов является полное выполнение программы лечения и проведение курсов поддерживающей терапии, соблюдение необходимого режима. Больным лимфогранулематозом следует избегать повышенной инсоляции, резкого перепада температур. Также возникновению рецидивов могут способствовать беременность и роды.

В лечении лимфогранулематоза используют поэтапное облучение всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и не пораженных), полихимиотерпию, которая не уступает по эффективности лучевому лечению, цитостатические препараты. При отсутствии поражений внутренних органов лечение большинства больных позволяет добиться стойкой ремиссии, а иногда и выздоровления.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь