Медицинский Вестник №12 (397) / 2007
Диагностика и лечение узелкового полиартериита
Термином “узелковый полиартериит” (УП) принято обозначать острый или подострый системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.
Чрезвычайно характерна ассоциация болезни с инфекцией вирусом гепатита В (HBV), хотя частота такой ассоциации неодинакова в разных регионах. В настоящее время HBV-ассоциированный УП рассматривается как казуистически редкое заболевание в странах с общим низким уровнем инфицированности населения HBV, например в США (за исключением Аляски). Во Франции частота HBV-ассоциированного УП по отношению ко всем зарегистрированным случаям этого системного васкулита за последние 20 лет снизилась с 34 до 8%, что связывают с активно проводимой вакцинацией населения против HBV-инфекции. Между тем в странах Азии, на Аляске и в России, где общая распространенность HBV-инфекции остается высокой, по-прежнему большинство случаев УП связано с инфицированием HBV. Так, по данным Е.Н. Семенковой (Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева, г. Москва), в России маркеры HBV-инфекции определяются у 78% больных УП.
Болеют преимущественно лица молодого и среднего возраста, хотя иногда болезнь может развиваться и у пожилых; мужчины заболевают приблизительно вдвое чаще, чем женщины. Важнейшими клиническими проявлениями являются быстро прогрессирующая потеря массы тела (до 25—30 кг за 1—2 месяца) с нередким развитием далеко зашедшей кахексии, а также лихорадка, астения, артралгии и миалгии. Более специфическим, однако весьма редким признаком является поражение кожи и подкожной клетчатки с появлением характерных болезненных узелков (в их основе лежат аневризмы подкожных артерий), которые и дали название этой болезни. Однако в настоящее время кожные узелки обнаруживаются лишь у очень малого числа больных УП; как правило, они локализуются в области икроножных мышц, реже — в области мышц предплечий. Напротив, чрезвычайно частым признаком, возникающим у подавляющего большинства больных, является поражение периферической нервной системы — множественный асимметричный неврит с преобладанием моторных нарушений. Неврит связан с ишемическим поражением отдельных нервных стволов, обусловленным васкулитом vasa nervorum. Нередко на начальных этапах болезни неврит выходит на первый план в клинической картине, вызывая сильную боль (иногда требующую назначения наркотических анальгетиков) и обусловливая многообразные нарушения двигательной функции, а также трофические поражения мышц и кожи. Наиболее типично вовлечение в процесс n. radialis, n. medianus, n. ulnaris, n. peroneus profundus, n. peroneus superficialis, n. tibialis. В случаях поражения нервных стволов верхних конечностей, как правило, возникает выраженная атрофия мышц в области thenar и hypothenar, а также межостных мышц. Чрезвычайно важной клинической чертой является асимметричный характер поражения (например, изолированный неврит лучевого нерва левой руки в сочетании с поражением локтевого или срединного нерва правой), что позволяет отличить множественный неврит, обусловленный системным васкулитом, от симметричной периферической нейропатии по типу “носков” и “перчаток”, часто развивающейся у больных сахарным диабетом или висцеральным алкоголизмом. Кроме того, для диабетической или алкогольной периферической нейропатии не характерны двигательные нарушения, тогда как периферический неврит в рамках УП почти неизменно вызывает моторные дисфункции. В более легких случаях речь может идти о нарушениях походки (“степпаж”, “конская стопа”), слабости и нарушении координации движений пальцев рук с частичной утратой способности к самообслуживанию. В более тяжелых случаях возможен полный периферический тетрапарез. У малого числа больных возможно также поражение центральной нервной системы с вариабельной клинической картиной (неврологические дефицитарные нарушения, иногда деменция).
Среди висцеральных поражений наиболее частым является поражение почек — ишемическая нефропатия с тяжелой артериальной гипертензией, нередко злокачественной, осложняющейся кровоизлияниями в сетчатку глаза и развитием слепоты, а также эпизодами острой левожелудочковой недостаточности с сердечной астмой и отеком легких. Часто наблюдается быстро прогрессирующее нарушение азотвыделительной функции почек. Как следствие, необходимость в проведении программного гемодиализа может возникнуть уже в течение первого года после начала болезни. Протеинурия, как правило, бывает незначительной, и нефротический синдром не развивается, хотя в отдельных наблюдениях все же отмечалось появление массивной протеинурии, генез которой, даже в тех редких случаях, когда проводилось морфологическое исследование почечной ткани, оставался неясен. Возможен разрыв аневризм внутрипочечных сосудов с массивным кровотечением, образованием обширных паранефральных гематом, требующих экстренного хирургического вмешательства. Более редким, н...
