Диагностика и лечение внутрисердечных тромбов у новорожденных детей с наследственной гематогенной тромбофилией

Описаны два клинических наблюдения внутрисердечных тромбов у новорожденных детей с наслед­ственной гематогенной тромбофилией.

Проблема тромботических заболеваний является актуальной для врачей различных специальностей как взрослой, так и детской практики. В последние годы в связи с открытием ряда ранее неизвестных генетически обусловленных дефектов гемостаза, предрасполагающих к тромбозу (мутация фактора V Leiden, мутация протромбина G20210A, мутация метилентетрагидрофолатредуктазы C677Т, полиморфизм гена активатора плазминогена-1, полиморфизм тромбоцитарных рецепторов), стало возможным объяснение тромботических эпизодов, возникающих у детей, в т. ч. осложняющих различные манипуляции [1]. Особенностью генетически обусловленной тромбофилии является то, что она может долгое время никак себя не проявлять.

В течение последних лет тромбозы у детей диагностируют все чаще. Обычно они возникают при
воздействии двух и более протромботических факторов, как генетически обусловленных, так и остро
развившихся тромботических осложнений, при этом тромботические и геморрагические осложнения приводят к ранней инвалидизации и смертности пациентов [5, 7, 10].

По данным Канадского регистра тромбозов, 5,3% из 10 тыс. госпитализированных детей переносят
тромбозы, 95% из которых – вторичные, связанные с такими серьезными состояниями, как злокачественные новообразования, травмы, операции, врожденные заболевания сердца и системная
красная волчанка (СКВ) [6]. Данные о частоте тромбозов у детей первых 6 месяцев жизни немногочисленны: по мнению P. Monagle и соавт. [6], составляет 5 : 100 тыс. новорожденных, старше
6 месяцев – 1,9 : 100 тыс. детей в год. Соотношение частоты венозных и артериальных тромбозов
у детей составляет 2 : 1 [6]. Венозные тромбозы чаще развиваются у детей старше 3 месяцев и у подростков. Это, возможно, связано с генетически детермированными особенностями противосвертывающей системы крови у новорожденных: более низкой концентрацией белков (антитромбина III, кофактора II, гепарина и протеина С), а также сниженной фибринолитической активностью. Как правило, тромбоз развивается при дополнительных условиях (катетеризации вен, особенно длительной, асфиксии, септицемии, врожденных пороках сердца и сосудов, ревматических, инфекционных и онкологических заболеваниях, хирургических вмешательствах, травмах и др.) [2, 8, 9]. Выяснение этих факторов риска помогает эффективно предот вращать развитие заболеваний и их
осложнений у носителей вариантных генов.

В литературе есть лишь единичные описания артериальных и внутрисердечных тромбозов у новорожденных [3, 4]. В связи с этим представляет интерес два клинических наблюдения развития
внутрисердечных тромбов у новорожденных детей в нашей клинике.

“Первое наблюдение.
Девочка Б., родилась 26.11.2008 у женщины 26 лет с неотягощенным соматическим и гинекологическим анамнезом, от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания в течение всей беременности. В период беременности матери неоднократно проводились ультразвуковые исследования плода, при которых патологических изменений выявлено не было. Роды оперативные, в связи с преждевременным излитием околоплодных вод и отсутствием родовой деятельности. Родилась живая доношенная девочка весом 2675 г, ростом 47 см, с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов. Состояние ребенка при рождении было удовлетворительным, однако на 4-е сут жизни отмечено ухудшение состояния за счет развития дыхательных нарушений (брадипноэ, ослабленное дыхание), выраженных микроциркуляторных нарушений (периоральный цианоз, акроцианоз, «мраморный» рисунок кожных покровов), гемодинамических нарушений (брадикардия, приглушение сердечных тонов), а также угнетения функций ЦНС (ги...

Перепелкина А.Е., Орловская И.В., Евтеева Н.В., Рюмина И.И., Свирин П.В., Затикян Е.П.