Вестник Российского общества урологов №1 / 2023
Диагностика нарушений формирования пола у детей, хирургическое лечение, реабилитация
1) ОСП Российская детская клиническая больница ФГАОУ «РНИМУ им. Н.Н. Пирогова» Минздрава России, Москва;
2) ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой ДЗМ», Москва
Нарушение формирования пола у детей представляет сложную задачу как в диагностике – выборе пола, в котором будет адаптирован ребенок, так и в хирургии пороков. Перед началом хирургического лечения ребенку с неправильным строением наружных половых органов необходимо провести весь комплекс диагностических мероприятий для верификации варианта нарушения пола и выбора пола, в котором пациент будет адаптирован.
Материалы и методы
В период с 2019 по 2022 г. в отделении эндокринологии РДКБ находились на лечении 276 пациентов (от 2 месяцев до 17 лет, в среднем 4,6 года) с вариантами нарушения формирования пола (НФП). При врожденной дисфункции коры надпочечников (в возрасте от 1 года до 17 лет, в среднем 3,2 года) у 34 девочек были проведены феминизирующие пластики, и у трех мальчиков – фаллопластики / уретропластики. При адаптации пациента в женском паспортном поле у 24 девочек выполняли одноэтапное вмешательство при низкой форме урогенитального синуса – резекцию клитора, формирование малых и больших половых губ, разобщение урогенитального синуса, вагинопластику. У 10 девочек с высокой формой урогенитального синуса потребовалась этапная хирургическая коррекция. Первый этап в возрасте 1–2 лет – резекция клитора, пластика половых губ, второй этап в возрасте 16–17 лет – разобщение урогенитального синуса, вагинопластика.
У 72 пациентов (от 1 до 6 лет, в среднем 2,2 года) с НФП, проксимальными формами гипоспадии и крипторхизмом проведена этапная хирургическая коррекция по адаптации в мужском поле. Первым этапом выполняли низведение яичка или удаление дисгенетичных гонад одномоментно с выпрямлением полового члена и формированием уретральной площадки из слизистой щеки (первый этап операции Bracka). При оценке состояния гонад, расположенных в брюшной полости, производили лапароскопию, во время которой при сохранной анатомии гонад выполняли одномоментную или этапную орхиопексию по Fowler-Stephens. Через 6 месяцев осуществляли второй этап хирургического лечения – пластику уретры путем тубуляризации слизистого лоскута и пластику мошонки.
Результаты
Функциональные и косметические результаты оценивали в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде через 1 и 3 месяца, через 1 год и далее в возрасте 6,9, 12, 15 и 17 лет. У всех больных в результате этапного оперативного лечения внешний вид наружных половых органов соответствовал избранному полу.
После коррекции в женском паспортном поле оценивали внешний вид гениталий, глубину и диаметр входа во влагалище, наличие рубцов. У всех пациентов не было отмечено грубых рубцов на промежности. В связи с декомпенсацией по основному заболеванию у двух (6%) девочек отмечена повторная гипертрофия клитора, что потребовало повторной резекции. У трех (9%) девочек отмечен стеноз входа во влагалище, была выполнена вагинопластика с хорошим результатом.
После коррекции в мужском паспортном поле оценивали количество таких осложнений, как свищи уретры после уретропластики, которые составили 23,6% у 17 пациентов. Это потребовало операции по ушива...
