Диагностика опухолей лимфатической системы

Лимфома — это разновидность опухолей, прежде всего поражающих лимфатическую систему организма. Термин «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, которые по своему течению и прогнозу значительно отличаются друг от друга. Для лимфом подобно солидным опухолям характерно наличие первичного опухолевого очага. Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как солидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму. Есть формы заболевания с хорошим прогнозом, при которых 5-летняя выживаемость превышает 70%, и есть формы с агрессивным течением заболевания, выживаемость при которых ниже 30%.

Лимфома — это разновидность опухолей, прежде всего поражающих лимфатическую систему организма. Термин «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, которые по своему течению и прогнозу значительно отличаются друг от друга. Для лимфом подобно солидным опухолям характерно наличие первичного опухолевого очага. Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как солидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму. Есть формы заболевания с хорошим прогнозом, при которых 5-летняя выживаемость превышает 70%, и есть формы с агрессивным течением заболевания, выживаемость при которых ниже 30%.

Лимфома Ходжкина

Источник опухоли при лимфоме Ходжкина остается неизвестным, а неходжкинские лимфомы возникают из нормальных лимфоидных клеток, которые подверглись злокачественной трансформации. Оба типа лимфом характеризуются злокачественным ростом лимфоузлов и селезенки, хотя могут вовлекаться и экстранодальные ткани. Их необходимо дифференцировать, т.к. течение патологического процесса, прогноз и терапия этих групп заболеваний отличаются.

Название лимфома Ходжкина было введено ВОЗ в 2001 г. (синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина). Это опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система. Впервые оно описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Лимфома Ходжкина может развиваться в любом возрасте. Чаще заболевают мужчины, чем женщины, и причины этого не ясны. Ранее считалось, что кривая заболеваемости имеет два пика — первый приходится на возраст 15—40 лет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Однако использование иммунофенотипирования при пересмотре гистологических препаратов у больных старше 50 лет показало, что второй пик либо очень незначителен, либо полностью отсутствует. Это было связано с тем, что большая часть гистологических препаратов больных старше 50 лет после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам. Что касается наследственности, то хотя и были описаны редкие случаи заболевания в одной семье, реально высокий риск имеется только у монозиготных близнецов, и лишь пока они находятся в молодом возрасте.

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуноморфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина: богатый лимфоцитами (5—6% случаев); нодулярный (узловатый) склероз (до 60%); смешанно-клеточный (до 35%); наконец, вариант лимфоидного истощения (до 10%). Внутри нодулярного варианта существуют два типа: I тип — смешанно-клеточный состав в нодулях, II тип — лимфоидное истощение в нодулях. Последняя патология имеет более худший прогноз: чаще наблюдаются генерализованные стадии и более короткий период выживаемости.

Стадии единого процесса

Некоторые исследователи полагают, что все эти гистологические варианты являются последовательными стадиями единого морфологического процесса, так как все они имеют одинаковый иммунологический фенотип.

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина.

Заболевание, ранее бывшее неизлечимым, в настоящее время при своевременном выявлении и применении современных методик может быть излечено или достигнута стойкая ремиссия. В 1971 г. A.S. Evans и N. Mueller была выявлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна—Барра и частотой возникновения лимфомы. Сероположительная реакция на вирус чаще встречается у больных со смешанно-клеточным вариантом.

В 2000 г. было доказано, что опухолевым субстратом лимфомы является клетка Березовского—Штернберга (гигантская клетка Штернберга, клетка Штернберга—Рида или Березовского—Штернберга—Рида). Эти клетки представляют собой малигнизированный клон клеток лимфоидного ряда и в 80% случаев имеют В-клеточную природу, а в 20% — Т-клеточную.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии с учетом дополнительных индексов. На I стадии происходит бессимптомное течение и еще нет признаков интоксикации. На II стадии происходит потеря веса не менее чем на 10%, появляется беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные приступы потливости. III и IV стадии фактическ...