Дифференциальная диагностика болезни Шегрена

Аннотация. В статье рассматриваются вопросы дифференциальной диагностики болезни Шегрена, в частности, обсуждаются различные причины таких наиболее распространенных клинических проявлений, как сухой синдром и сиаломегалия. Проанализированы возможные причины как гиподиагностики, так и гипердиагностики болезни Шегрена.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Шегрена (БШ) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммуноопосредованным поражением экзокринных желез, развитием системных проявлений и высоким риском лимфопролиферативных осложнений [1]. По некоторым данным, БШ – второе по частоте встречаемости аутоиммунное заболевание. Распространенность его варьирует в среднем от 61 до 280 случаев на 100 000 человек в зависимости от страны и дизайна исследования [2]. По России точная статистика неизвестна. На поздних стадиях заболевание приводит к существенному снижению качества жизни, а у некоторых пациентов сопровождается развитием тяжелых, жизнеугрожающих осложнений.

Диагностика БШ представляет собой непростую задачу и подразумевает участие врачей разных специальностей: ревматолога, стоматолога и офтальмолога. Критерии диагностики неоднократно пересматривались, последний вариант критериев 2016 г. ACR/EULAR требует исключения ряда заболеваний со схожей клинической симптоматикой, что затрудняет диагностический процесс [3].

Частота развития сухого синдрома увеличивается с возрастом и достигает 30% среди женщин старше 65 лет. Объективное снижение железистой функции встречается лишь в 4% случаев и слабо коррелирует с жалобами на сухость. Распространенность же пациентов с БШ в этой популяции составляет только 0,04% [2].

Первые проявления сухого синдрома могут быть довольно субъективными. Длительное время они не воспринимаются пациентами как патология и выявляются только при активном расспросе. В связи с этим заболевание остается нераспознанным в течение многих лет и диагноз устанавливается на поздней стадии при наличии необратимых деструктивных изменений в железах и лимфопролиферативных осложнений. Период времени от появления первых симптомов до постановки диагноза составляет в среднем около 4 лет [4]. Наличие системных проявлений БШ, таких как васкулит, поражение суставов, легких и другое, в некоторых случаях ускоряет направление пациента к ревматологу и облегчает диагностику. БШ, протекающая преимущественно с поражением желез, длительное время остается нераспознанной. Данная обзорная статья посвящена дифференциальной диагностике основных железистых проявлений БШ – сухого синдрома и сиаломегалии.

СУХОСТЬ ВО РТУ

Термин «сухость во рту», или ксеростомия, используется для описания субъективных ощущений больного. Исследования показали, что это очень распространенный симптом, встречающийся у 20% населения в целом [5]. Здоровый взрослый человек продуцирует в сутки 0,5–1,5 л слюны. До 90% слюны вырабатывается тремя парами больших желез, остальное количество – малыми слюнными железами, расположенными по всей слизистой оболочке полости рта. Ксеростомия может быть связана со снижением выработки слюны либо с уменьшением ее вязкости. Однако жалобы на сухость в полости рта могут иметь и пациенты с нормальной функцией слюнных желез. В ходе эпидемиологических исследований было выявлено увеличение частоты ксеростомии с возрастом, что, вероятно, связано со снижением у ряда пациентов способности желез компенсировать возрастные потери ацинарной ткани [6].

Снижение потока слюны имеет множество неблагоприятных последствий: деминерализация зубной эмали, множественный кариес, периодонтит, инфекции в ротовой полости. Галитоз, ощущение жжения и боли во рту, затруднение жевания, нарушение речи, дисгевзия и дисфагия также могут быть следствием тяжелой ксеростомии. Жалобы на сухость во рту, как правило, свидетельствуют о снижении саливации на 40–50% от нормы [7]. В разных странах в качестве нормальных значений саливации приняты разные величины, например, значения стимулированной саливации в норме составляют более 2,5 мл/5 мин [8]. Исследования показали, что женщины чаще страдают от ксеростомии, чем мужчины. Такие привычки, как курение, употребление алкоголя, кофеинсодержащих напитков, также способствуют появлению ксеростомии. Cильный храп, дыхание через рот, тревожно-депрессивный синдром могут служить причиной сухого синдрома. В этих случаях процесс обратим, если исключить неблагоприятный фактор [9]. Кроме того, сухой синдром может вызывать прием некоторых медицинских препаратов (табл.).

СУХОСТЬ В ГЛАЗАХ

Сухость в глазах – классический симптом БШ. Пациентов беспокоит раздражение, повышенная чувствительность глаз, зуд, чувство песка, инородного тела в глазах при отсутствии внешних признаков воспаления. Также пациенты жалуются на светобоязнь, снижение функциональной остроты зрения (при вождении автомобиля, чтении, работе за компьютером), ощущение пленки на поверхности глаза. Некоторые отмечают невозможность ношения контактных линз. Симптомы усугубляются низким уровнем влажности, воздействием сигаретного дыма, сухого кондиционированного воздуха, приемом ряда медикаментов (антихолинергических, антигистаминных препаратов и др.).

При этом сухость в глазах – распространенная и неспецифическая жалоба, которая может им...

А.В. Торгашина