Диссеминированный ангиолюпоид Брока-Пoтрие – редкий вариант саркоидного поражения кожи – как маркер активности генерализованного саркоидоза

Представлен случай диссеминированного саркоидного ангиолюпоида Брока-Потрие (САБП), ассоциированного с активным висцеральным саркоидозом. Пациенты с САБП подлежат тщательному обследованию, направленному на обнаружение висцеральных поражений, прежде всего, вовлечения внутригрудных лимфатических узлов и легочного интерстиция. Обсуждаются возможности лечения САБП.

Поражение кожи – одно из типичных внелегочных проявлений саркоидоза, всегда отражающих его активность, прогрессирование и, как правило, неблагоприятный прогноз [1]. Кожный саркоидоз отличается полиморфизмом – наряду с бляшечно-папулезной его формой известны и заметно реже встречающиеся подкожный саркоид Дарье–Русси [2], ихтиазоформный саркоидоз [3], а также ознобленная волчанка (lupus pernio) [4]. Казуистически редким является саркоидный ангиолюпоид Брока-Потрие (САБП), описания которого единичны. Ориентируясь на них, не удается составить представление о течении и прогностическом значении данного варианта саркоидоза кожи: так, в наблюдении В. Heinemann (1990) [5] он сочетался с двусторонним увеитом, но внутригрудные лимфатические узлы и легочный интерстиций при этом оставались интактными. Представляем случай диссеминированного САБП, ассоциированного с активным висцеральным саркоидозом.

Больная С. 44 лет разнорабочая, ее профессиональная деятельность не связана с производственными вредностями. В 1997 г. при выполненной во время диспансерного обследования рентгенографии грудной клетки впервые выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Обследована амбулаторно в противотуберкулезном диспансере по месту жительства, данных за туберкулез не получено; диагностирован саркоидоз. Назначенные витамин Е и хлорохин (Делагил) принимала в течение 3 лет самостоятельно; у врача не наблюдалась. В связи с наступившей беременностью и родами терапия Делагилом была прекращена на 18 месяцев, при этом отмечено появление элементов
по типу узловатой эритемы на коже спины, плечах, бедрах. В январе 2004 г. была проведена биопсия кожи в области одного из элементов, подтверждено наличие саркоидоза; вновь назначены препараты 4-аминохинолинового ряда.

Спустя год констатировано ухудшение состояния: появились одышка, лимитировавшая переносимость физических нагрузок, боли в грудной клетке. Впервые госпитализирована в клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы № 3 ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвития России. Подтверждено наличие активного саркоидоза, в связи с чем была выполнена “пульс-терапия” преднизолоном (сум-марная доза 1500 мг); доза Делагила увеличена до 500 мг/сут (в последующем рекомендовано ее снижение до 250 мг/сут).

С января 2006 г. пациентка наблюдалась в клинике НИИ фтизиопульмонологии ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвит...

Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н., Лебедева М.В., Попова Е.Н., Титкова А.М., Шовская Т.Н.