Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз

Согласно данным литературы, доброкачественные опухоли, напоминающие типичные лейомиомы с атипичным расположением и агрессивным ростом, представляют диагностическую дилемму, хотя и имеют общие структурные особенности при различных методах визуализации. В статье представлены два клинических наблюдения диссеминированного перитонеального лейомиоматоза, которые были прооперированы в хирургическом отделении ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. При подозрении на диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз тактика оперативного лечения должна быть оценена индивидуально, принимая во внимание желание пациентки сохранить репродуктивную функцию и учитывая тяжесть течения заболевания.

Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (ДПЛ) – доброкачественное заболевание, характеризующееся наличием рассеянных по сальнику, париетальной и висцеральной брюшине множественных узловых образований, соответствующих по строению лейомиоме и часто напоминающих метастазы злокачественной опухоли, однако имеющее благоприятный прогноз [1].

Спектр гладкомышечных опухолей, возникающих в матке, колеблется от доброкачественной лейомиомы до злокачественной лейомиосаркомы, но также включает множество поражений с моделями роста, которые обнаруживаются вне матки [2].

Согласно классификации ВОЗ (2003), стромальные опухоли неясного злокачественного потенциала (STUMP), то есть опухоли, которые не могут быть однозначно отнесены к злокачественным или доброкачественным на основании общепринятых критериев, подразделяются на следующие варианты: паразитарные лейомиомы, внутривенный лейомиоматоз, доброкачественная «метастазирующая» лейомиома и ДПЛ [3].

Впервые в литературе случай ДПЛ был описан J.R. illson и A.R. Peale в 1952 г. [4].

Точная этиология данного заболевания неизвестна, но полагают, что развитие лейомиоматоза происходит при метаплазии субмезотелиальных мультипотентных мезенхимальных клеток. В этиологии заболевания важную роль играет длительное применение оральных контрацептивов, наличие беременности, гормон-продуцирующих опухолей, а также эндометриоза [5].

ДПЛ чаще всего протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время хирургических операций и является редким, доброкачественным заболеванием, характеризующимся наличием многочисленных узелков гладкомышечных клеток различного размера (от микроскопических до 10 см в диаметре) по всей брюшной полости. В настоящее время отмечено увеличение частоты обнаружения ДПЛ у женщин репродуктивного возраста.

Данные ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной и магнитно-резонансной томографии (МРТ) не всегда дают исчерпывающую информацию о заболевании. Сложности МРТ-диагностики связаны прежде всего с тем, что при ДПЛ миоматозные узлы не имеют классических МРТ-признаков. Так, классическая миома имеет гипоинтенсивный МР сигнал на Т2ВИ (аналогичный сигналу от скелетных мышц). При ДПЛ в лейомиоме преобладают клеточные элементы, гладкие мышечные волокна, пролиферативный рост, усиленное кровоснабжение, поэтому на МРТ узлы имеют изоинтенсивный МР-сигнал на Т2ВИ, с тенденцией к повышению. Часть узлов неоднородной структуры, при их дегенеративных изменениях часто наблюдают усиление сосудистой сети. Поэтому критерием диагностики может быть четкая связь образований с маткой, шейкой матки, связочным аппаратом. Следует подчеркнуть аналогичную структуру всех узлов, в том числе расположенных по брюшине и брыжейке кишки.

При наличии интактной или удаленной матки, когда узлы расположены только по брюшине, брыжейке или забрюшинно, особенно при сливном характере процесса, при отсутствии четкой визуализации яичника, на МРТ ДПЛ необходимо...

Аскольская С.И., Коган Е.А., Попов Ю.В., Демура Т.А., Кулабухова Е.А., Мельников М.В., Чупрынин В.Д., Хилькевич Е.Г., Бурыкина П.Н., Мухина В.А., Гус А.И.