Доброкачественная метастазирующая лейомиома легких: дифференциальная диагностика и клиническое наблюдение

Аннотация. Доброкачественная метастазирующая лейомиома (ДМЛ) легких – крайне редко выявляемое заболевание, которое характеризуется разрастанием гистологически доброкачественной лейомиомы матки в легких. Наиболее часто это заболевание не проявляется клинически, что представляет трудность для его своевременной диагностики и лечения. ДМЛ легких обычно выявляется случайно при проведении компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ ОГК) и вследствие отсутствия специфической морфологии требует проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями легких, которые также проявляются на КТ ОГК очаговыми округлыми образованиями (лифангиолейомиоматоз, торакальный эндометриоз, метастатическое поражение легкого и др.). Доброкачественные метастазы лейомиомы матки в легких обычно встречаются у женщин репродуктивного возраста и, согласно некоторым исследованиям, являются эстрогензависимыми, что, в свою очередь, определяет тактику лечения. Диагноз ДМЛ легких подтверждается при помощи иммуногистохимического исследования.

ВВЕДЕНИЕ

Доброкачественные метастазирующие новообразования представляют собой группу опухолей, которые, несмотря на гистологически доброкачественный характер, обладают способностью к метастазированию. К опухолям этого типа преимущественно относят менингиому [1], лейомиому матки [2], гигантоклеточные опухоли костей [3], слюнных желез и скопления невусовых клеток в шейных лимфатических узлах [4].

Доброкачественная метастазирующая лейомиома (ДМЛ) – редкое заболевание, характеризующее­ся разрастанием множественных гистологически доброкачественных метастазов лейомиомы матки в органах и тканях. Вместе с тем известны и другие варианты метастатического поражения доброкачественной метастазирующей лейомиомы, такие как внутривенный (морфологически доброкачественные опухоли в просвете и по ходу венозных сосудов органов малого таза) [5] и перитонеальный лейомиоматоз.

Способность к метастазированию традиционно рассматривается как критерий злокачественных новообразований. Однако ДМЛ включает качества как доброкачественных, так и злокачественных опухолей, занимая таким образом промежуточное положение между этими клиническими состояниями (табл. 1).

В доступной нам литературе было описано более 100 наблюдений ДЛМ, но истинная ее распространенность неизвестна в связи с трудностями диагностики, ошибочной трактовкой клинических данных и зачастую бессимптомным течением этого клинического состояния. В настоящее время возросло число публикаций об этой патологии, что связано с повышением интереса к этому заболеванию, а также улучшением рентгенологической диагностики с помощью компьютерной томографии (КТ) легких [4]. Наиболее часто ДМЛ встречается в популяции женщин репродуктивного возраста, а именно среди тех, у которых впервые выявили лейомиому и отдаленные метастазы одновременно, либо среди тех, у которых имеется лейомиоматоз матки в анамнезе (после гистерэктомии или операции по поводу лейомиомы) [6].

ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА

Впервые заболевание описал Steiner P.E. в 1939 г. у больной 36 лет, у которой была диагностирована прогрессирующая фибролейомиома матки с метастазами в легкие (Metastazing fibroleiomyoma of uterus: Report of a case and review of literature). При гистологическом исследовании первичной опухоли матки и метастазов преобладали гладкомышечные клетки и волокна соединительной ткани при отсутствии анаплазии и митозов, что, по мнению автора, было критерием доброкачественного новообразования, несмотря на наличие метастатического потенциала. Steiner P.E. оказался первым, кто высказался о диссоциации между клиническими и гистологическими данными: морфологически опухоль соответствует критериям доброкачественного новообразования, но клинически проявляет свойства злокачественной опухоли. Позже данное клиническое состояние получило название «доброкачественная метастазирующая лейомиома» [2].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология рассматриваемого заболевания на настоящий момент до конца не изучена, однако были предложены гипотезы, объясняющие патогенез ДМЛ легкого.

1. Известно, что при цитогенетическом исследовании выявление терминальных делеций 19q и 22q имеет отношение к ДМЛ [7]. Также было обнаружено, что в подгруппе с делецией 1p транскрипционный профиль напоминал профиль лейомиосаркомы, а это позволяет сделать предположение о возможном существовании у общего патологического пути у указанных состояний [7, 8]. В связи с этим локусы 1p, 19q и 22q могут быть использованы в качестве маркеров лейомиомы матки с возможностью метастазирования, особенно в легкие [8, 9]. Таким образом, ДМЛ – генетически определяемое заболевание.

2. Также известно, что лейомиома матки является гормонально чувствительной опухолью. Выделяют теорию гормональной стимуляции: в части случаев ДМЛ в опухоли обнаруживались рецепторы не только эстрогенов, но также прогестерона и лютеинизирующего гормона [7, 10, 11]. Было показано увеличение распространенности ДМЛ при воздействии эстрогенов или повышенном их эндогенном уровне [12, 13]. Регрессия опухоли наблюдалась во время беременности [14], после оофорэктомии [10], в менопаузе [15], при терапии агонистами гонадотропин-рилизинг-гормона [16],

П.С. Саможенова, А.Г. Малявин, Т.В. Адашева, А.Л. Черняев, М.В. Самсонова, Е.И. Горулева