Медицинский Вестник №9 (730) / 2016
Драматическая связь
В настоящее время в России достигнуты прекрасные результаты в лечении гемофилии, но теперь пациенты погибают от последствий ранее проведенного лечения: получая вплоть до 2005 года гемостатическую терапию различными компонентами крови с недостаточной вирусной инактивацией, они оказались массово инфицированы хроническим гепатитом С. В настоящее время, по данным Регистра больных гемофилией, 94% пациентов с гемофилией старше 18 лет страдают хроническим гепатитом С и имеют высокий риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы.
В настоящее время в России достигнуты прекрасные результаты в лечении гемофилии, но теперь пациенты погибают от последствий ранее проведенного лечения: получая вплоть до 2005 года гемостатическую терапию различными компонентами крови с недостаточной вирусной инактивацией, они оказались массово инфицированы хроническим гепатитом С. В настоящее время, по данным Регистра больных гемофилией, 94% пациентов с гемофилией старше 18 лет страдают хроническим гепатитом С и имеют высокий риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы.
В настоящее время в России достигнуты прекрасные результаты в лечении гемофилии, но теперь пациенты погибают от последствий ранее проведеного лечения: получая вплоть до 2005 г. гемостатическую терапию различными компонентами крови с недостаточной вирусной инактивацией, они оказались массово инфицированы хроническим гепатитом С.
— Когда мы достигли хороших результатов в терапии гемофилии, наши пациенты погибают, к сожалению, от последствий ранее проводимого лечения этого заболевания, что нам кажется абсолютно недопустимым и требует комплексного, консолидированного решения с привлечением организаторов здравоохранения и экспертов по данным вопросам, — считает руководитель научно-консультативного отдела коагулопатий Гематологического научного центра Минздрава России Надежда Зозуля.
Грандиозные изменения
Руководитель научно-консультативного отдела коагулопатий Гематологического научного центра Минздрава России, доктор медицинских наук Надежда Зозуля напоминает, что в большинстве случаев гемофилия передается по наследству по материнской линии через дефектную Х-хромосому, однако в 30% случаев существует вероятность возникновения генетической мутации впервые в семье. Поэтому полностью предотвратить рождение детей с гемофилией, даже используя современные медицинские технологии, в том числе пренатальную диагностику, к сожалению, не удастся. Также пока невозможно устранить мутации в геноме, которые являются непосредственной причиной гемофилии. В настоящее время в мире проводятся клинические исследования по внедрению генной терапии, однако убедительных доказательных данных об ее эффективности пока не получено. Основным принципом терапии пациентов с гемофилией остается проведение заместительной терапии, направленной на восполнение дефицита фактора свертывания крови.
— Проблема своевременного установления диагноза и последующего полноценного лечения пациентов остается крайне актуальной в нашей стране, — подчеркивает Надежда Зозуля. — Все пациенты с гемофилией, а их в нашей стране зарегистрировано около 7 тысяч, нуждаются в проведении заместительной терапии — постоянной или периодической — в зависимости от тяжести клинических проявлений заболевания.
По словам эксперта, за последние 10 лет произошли грандиозные изменения в лечении пациентов с наследственными коагулопатиями. С 2005 года благодаря внедрению федеральной программы «7 нозологий», которая финансируется государством, специализированная медицинская помощь этой категории больных существенно улучшилась. В настоящее время действует система централизованных закупок концентратов факторов свертывания крови, и каждый пациент с гемофилией может быть обеспечен необходимыми препаратами. Ежегодная потребность в концентратах факторов свертывания крови утверждается Минздравом России. В защите заявок участвуют главные специалисты-гематологи каждого из субъектов Российской Федерации и ведущие эксперты по лечению гемофилии, далее проводятся аукционы, затем поставляются конкретные препараты непосредственно в регионы согласно утвержденной заявке.
— Это позволяет проводить ежегодный анализ результатов оказания специализированной медицинской помощи пациентам с коагулопатиями, контролировать эффективность лечения пациентов с гемофилией и плани...
