Двадцатилетний опыт в хирургическом лечении «гигантских» аневризм восходящей аорты

«Гигантские» аневризмы восходящего отдела аорты (АВОА) являются одними из самых тяжелых поражений сердечно-сосудистой системы. Единственный шанс продления жизни таким больным дает своевременное хирургическое лечение. Без операции продолжительность жизни этих больных минимальна, они умирают от разрываф аневризмы или от декомпенсации функции органов и систем. Обобщен 20-летний опыт лечения больных с «гигантской» АВОА и дуги аорты в РНЦХ им. Б.В. Петровского РАМН
в отделении кардиохирургии №1 (хирургии аорты и ее ветвей), произведена оценка непосредственных результатов, а также выработка мер по предупреждению возможных осложнений. Из 53 больных с гигантской АВОА спонтанный разрыв после стернотомии или вскрытия перикарда имелся у 5. Общая летальность составила 1,9%. Полученные нами результаты доказывают, что при правильной тактике хирургическое лечение «гигантских» АВОА может быть выполнено с низкой летальностью. При этом обязательным условием в профилактике фатальных кровотечений являются предварительное периферическое подключение через бедренные сосуды искусственного кровообращения и гипотермия до проведения стернотомии.

«Гигантские» аневризмы восходящего отдела аорты (АВОА) являются одним из самых тяжелых поражений сердечно-сосудистой системы. Под гигантской аневризмой мы подразумеваем расширение аорты диаметром не менее 10 см.

Несмотря на многочисленные успехи, достигнутые за последние годы, «гигантские» АВОА остаются серьезной проблемой для кардиохирургов [1, 2] и требуют своевременного хирургического лечения.

При консервативном ведении большинство аневризм подвержено разрыву. Хирургическая летальность при плановом лечении зависит от распространения аневризмы на дугу и нисходящую часть аорты, степени вовлечения структур корня в процесс, наличия расслоения и колеблется от 5 до 16%, по данным разных авторов. При операциях по поводу аневризм с острым расслоением летальность может превышать 50% [3]. Если на момент разрыва гигантской аневризмы аорты искусственное кровообращение (ИК) не подключено, летальность может достигать 100% даже на операционном столе. При локализации такой аневризмы в восходящем отделе грудной аорты или в дуге аорты состояние больного усугубляется не только и не столько нарушениями гемодинамики, сколько, в основном, наличием компрессионного синдрома вследствие сдавления прилежащих органов и сосудов. Единственный шанс продления жизни таким больным дает своевременное хирургическое лечение. Без него продолжительность жизни больных минимальна, в основном они умирают от разрыва аневризмы или от декомпенсации функции органов и систем [4, 5]. В настоящее время «гигантские» АВОА встречаются все реже ввиду диагностики на более ранних этапах дилатации аорты.

Одной из основных причин возникновения аневризм аорты являются генетические заболевания, влияющие на структуру сосудистой стенки (дисплазии), которые в первую очередь воздействуют на корень и восходящий отдел аорты, приводя их к дилатации [6]. Синдромы Элерса—Данло, Марфана, Эрдгейма, Льюиса—Дитца в структуре патологии сердечно-сосудистой системы занимают основное место.

У больных с синдромами дисплазии отсутствует корреляция между увеличением размера аневризмы и вероятностью ее разрыва из-за уменьшения прочности перерастянутой стенки.

По данным 10 крупных центров по всему миру, занимающихся лечением соединительнотканных дисплазий, хирургическая летальность для пациентов с синдромом Марфана, оперированных по поводу АВОА и корня аорты, составляет около 1,5% [7]. По данным D. Bergqvist и соавт., общая смертность пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло равнялась 39%, при этом средний возраст на момент смерти составил 31 год. В то же время спонтанные разрывы артерий крупного и среднего калибра часто происходят без истинного образования аневризмы или расслоения и обусловлены нарушением синтеза и структуры цепей из коллагена III типа [8]. Средняя продолжительность жизни больных с синдромом Льюиса—Дитца составляет приблизительно 37 лет, потому что разрывы аорты, обусловленные мутацией гена рецептора TGF-β, происходят в более молодом возрасте (в среднем 26,7 года) и при меньших диаметрах аорты (от 40 мм) [9].

Гистопатология аневризматического процесса была описана J. Erdheim в 1930 г. как «кистозный медионекроз», включающий некроз клеток гладкой мускулатуры сосудистой стенки, деструкцию эластичных волокон и пролиферацию базофильных оснований в бесклеточных пространствах [10]. При синдроме Марфана изменения эластического каркаса средней оболочки носят более распространенный характер из-за уменьшения объемной фракции эластических волокон. По данным Г.Ф. Шереметьевой и соавт., патология стенки аорты при синдромах Марфана и Эрдгейма заключается в увеличении числа синтезирующих гладких мышечных клеток в средней оболочке, накоплении основного вещества, богатого гликозаминогликанами, и уменьшении объемной фракции как эластических мембран, так и эластических фибрилл [11]. Важно отметить, что помимо поражения средней оболочки перестройке подвергается и внутренняя, что приводит к ее утолщению. По данным тех же авторов, этот процесс наиболее выражен у больных с синдромом Эрдгейма, при синдроме Марфана разрыв или расслоение аневризмы аорты происходит чаще при меньших диаметрах из-за дисбаланса между выраженными альтеративными процессами и слабой степенью репарации. Именно этот факт обусловил превалирование пациентов с синдромом Эрдгейма в группе гигантских аневризм аорты и отсутствие больных с синдромами Элерса—Данло и Льюиса—Дитца.

В литературе встречаются данные о единичных случаях хирургического лечения «гигантских» АВОА, что стало причиной обобщения нашего опыта лечения «гигантских» АВОА и дуги аорты в течение последних 20 лет.

Цель исследования: обобщение 20-летнего опыта лечения больных с «гигантской» АВОА и дуги аорты, оценка непосредственных результатов, а также выработка мер по предупреждению возможных осложнений.

Материал и методы

По данным ретроспективного анализа, за период с января 1993 г. по май...

Чарчян Э.Р., Степаненко А.Б., Генс А.П., Скворцов А.А., Галеев Н.А., Белов Ю.В.