ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТАРГЕТНОЙ ТЕРАПИИ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИООТЕКА ЛАНАДЕЛУМАБОМ

Актуальность. Наследственный ангиоотек (НАО) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся отеками кожи и слизистых оболочек, в том числе жизнеугрожающей локализации. В патогенезе НАО ключевое значение имеют дефицит С1- ингибитора эстеразы, плазменный калликреин и брадикинин. У пациентов наблюдаются периферические ангиоотеки, абдоминальные и ларингеальные атаки. Основной целью терапии является достижение полного контроля над симптомами заболевания и улучшение качества жизни. Первым доступным специализированным препаратом для долгосрочной профилактики является ланаделумаб, блокирующий плазменный калликреин.

Цель. Исследовать эффективность терапии НАО в реальной клинической практике.

Материалы и методы. В Свердловской области в регистре первичных иммунодефицитов наблюдается 24 пациента с НАО, из них 7 получают базисную терапию ланаделумабом не менее 4 месяцев. Для оценки эффективности таргетной терапии применялись валидизированные опросники AAS, AECT, AE-QoL.

Результаты. Все пациенты, получавшие ланаделумаб, лица женского пола. По шкале AAS28 у больных до начала лечения наблюдалась высокая активность заболевания. На фоне терапии отмечалось значительное снижение активности заболевания с 46 баллов до 0, различия показателей статистически значимы р=0,001. Положительный эффект наблюдался уже после первого месяца лечения ланаделумабом. Уровень контроля ангиоотеков оценивался по шкале АЕСТ. В процессе анализа показатели контроля ангиоотеков до нача...

БЫКОВА Г.А., БЕЛЬТЮКОВ Е.К., НАУМОВА В.В.