Эктопическая секреция АКТГ в сочетании с высокодифференцированной мезотелиомой брюшины

Сочетание мезотелиомы и эктопической секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) крайне редко; в данной статье представлен первый случай эктопической секреции АКТГ, ассоциированной с высокодифференцированной перитонеальной мезотелиомой, при которой результаты большой дексаметазоновой пробы и уровень АКТГ плазмы были схожи с таковыми при болезни Кушинга.

Экзогенный синдром Кушинга развивается при использовании глюкокортикоидов в супрафизиологических дозах. Эндогенный синдром Кушинга возникает при гиперпродукции кортизола надпочечниками, зависимо или не зависимо от АКТГ. Эндогенный АКТГ-зависимый гиперкортицизм встречается чаще (80–90% всех случаев) и в 90% случаев связан с АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Внегипофизарная продукция АКТГ составляет 10–15% от всех случаев АКТГ-зависимого синдрома Кушинга. Чаще всего эктопическая секреция АКТГ выявляется при бронхиальной карциноме, мелкоклеточном раке легкого, легочной аденокарциноме, раке тимуса, медуллярном раке щитовидной железы, нейроэндокринных опухолях ЖКТ. Мочеполовая локализация (рак предстательной железы, мочевого пузыря, яичников и эндометрия) или метастатические нейроэндокринные опухоли в качестве первичного очага являются казуистикой.

Перитонеальная мезотелиома – редкий диагноз. Распространенность равняется 1 случаю на 1 млн человек и составляет 20–30% всех мезотелиом. Симптомы носят неспецифический характер и могут быть двух типов: обусловленные масс-эффектом опухоли или же проявляющиеся болями в животе, запорами, тошнотой, рвотой, асцитом, вздутием живота. Также перитонеальная мезотелиома может сочетаться с пупочной и паховой грыжами. Отмечают два гистологических подтипа перитонеальной мезотелиомы – высокодифференцированная папиллярная мезотелиома (ВДПМ) и доброкачественная поликистозная мезотелиома. Оба подтипа могут быть относительно вялотекущими (доброкачественными), особенно у женщин, не иметь связи с асбестозом и лечиться хирургической резекцией. ВДПМ редко подвергается раковой трансформации.

Клинический случай

Представлено описание пациентки с 20-летним анамнезом гиперкортицизма и лабораторными изменениями, характерными для АКТГ-зависимого синдрома Кушинга и с гистологическим диагнозом ВДПМ.

43-летняя женщина, испанка, с монопарезом левой нижней конечности после перенесенного полиомиелита. Менархе в 14 лет, менструальный цикл регулярный. В 22 года у пациентки были диагностированы сахарный диабет и артериальная гипертензия, получает три антигипертензивных препарата для контроля АД, использует инсулин НПХ и метформин для компенсации углеводного обмена. Диагностированы диабетическая пролиферативная ретинопатия и протеинурия. Дважды (13 и 5 лет назад), с целью выявления болезни Кушинга, проводился селективный забор крови из нижних каменистых синусов; несмотря на наличие гиперкортицизма, диагноз кортикотропиномы не подтвердился, и пациентка прекратила наблюдение.

Впервые в центр пациентка поступила 3 года назад с клинической картиной полименореи в течение последних 18 месяцев. При осмотре: лунообразное лицо, климактерический горбик, «выбухание» надключичных ямок, багровые стрии на руках и животе, абдоминальное ожирение, пупочная грыжа, снижение мышечной массы в области таза, неконтролируемая гипергликемия и артериальная гипертензия, альбуминурия, снижение СКФ до 35 мл/мин и остеопороз. Вновь предпринята попытка диагностики болезни Кушинга в соответствии с современными рекомендациями: свободный кортизол в моче 186,5 мг/сут, утренний кортизол сыворотки 21,83 мг/дл, кортизол сыворотки в полночь 16,09 мг/дл, кортизол после приема 1 мг