Эозинофильный целлюлит как проявление гиперэозинофильного синдрома

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) чаще поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет и характеризуется эозинофилией периферической крови с вовлечением или дисфункцией органов, непосредственно обусловленной эозинофилией, в отсутствие паразитарных, аллергических или других причин эозинофилии. ГЭС определяют как эозинофилию периферической крови >1500/мкл, продолжающуюся ≥6 месяцев. Клиническая картина ГЭС проявляется неспецифическими симптомами (недомогание, анорексия, потеря массы тела, периодические боли в области живота, ночная потливость, кашель, миалгии, лихорадка). Поражение кожного покрова при ГЭС наблюдается более чем у 50% больных. «Стандартный набор» кожных проявлений ГЭС (зудящие папулы и узелки, волдыри, ангионевротический отек) не отличается специфичностью, способствующей ранней диагностике данного заболевания. И лишь эозинофильный целлюлит (ЭЦ), ассоциируемый с дебютом ГЭС, имеет свое «клиническое лицо». ЭЦ может стать отправной точкой патогенетического процесса, приводящего к развернутой клинико-морфологической картине мультисистемных эозинофил-ассоциированных состояний – синдрома Shulman, синдрома Churg–Strauss и ГЭС. В терапии ЭЦ используются глюкокортикостероиды, сульфоны (дапсон), циклоспорин, гризеофульвин, азатиоприн, Н1-антигистаминные препараты.

Введение

Впервые эозинофильные гранулоцитарные лейкоциты были описаны немецким ученым, лауреатом Нобелевской премии P. Ehrlich в 1879 г.

Именно он применил кислый краситель эозин, названный в честь греческой богини утренней зари Эос для гистологической окраски крови и тканей. P. Ehrlich показал, что эозинофилы составляют от 1 до 3% лейкоцитов периферической крови у здоровых индивидуумов [1].

Согласно современным представлениям, эозинофилы – это неделящиеся гранулоциты, которые, как и другие полиморфноядерные лейкоциты, непрерывно образуются в костном мозге из единой стволовой клетки. Дополнительные места образования эозинофилов – селезенка, вилочковая железа и лимфатические узлы, а «средой обитания» зрелых эозинофилов с учетом их функциональных особенностей являются ткани, в основном «барьерные» на пути проникновения экзогенных антигенов: кожа, слизистые оболочки дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), особенно тонкой кишки, где происходит всасывание в т.ч. и антигенов [2]. Эозинофилопоэз и дифференцировку эозинофилов из клеток-предшественников регулируют Т-лимфоциты путем секреции колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов, интерлейкина-3 (ИЛ-3), ИЛ-5. Эозинофилы циркулируют в крови в среднем в течение 10 часов, затем мигрируют в периваскулярные ткани, главным образом в легкие, ЖКТ и кожу, где остаются в течение 10–14 дней [1, 3].

Функции эозинофилов точно не известны. Они обладают многими функциями других циркулирующих фагоцитов. Хотя эозинофилы способны к фагоцитозу, они уничтожают находящиеся внутри них бактерии менее эффективно, чем нейтрофилы. Прямых доказательств того, что эозинофилы убивают паразитов in vivo, нет, но они токсичны для гельминтов in vitro и гельминтозы часто сопровождаются эозинофилией. Эозинофилы могут модулировать реакции гиперчувствительности немедленного типа. Кроме того, основные протеины эозинофилов токсичны для некоторых паразитов и клеток млекопитающих, способны серьезно повреждать миелиновые нервные волокна, связывать гепарин и нейтрализовать его противосвертывающую активность, в присутствии перекиси водорода и галогенов генерировать окислительные радикалы. Длительная эозинофилия приводит к повреждению тканей, механизм которого пока не ясен, а степень повреждения зависит от эозинофильной инфильтрации и продолжительности эозинофилии.

Органами – мишенями эозинофилов являются кожа, легкие и ЖКТ. Однако также может наблюдаться повреждение сердечной и нервной систем [4].

Абсолютное содержание эозинофилов в периферической крови здоровых лиц подвержено существенным колебаниям и в среднем составляет 50–350 клеток/мм3, или 3–5 эозинофилов на 100 клеток лейкоцитарного ряда [2]. Уровень от 500 до 1500 эозинофилов/мкл рассматривается как легкая эозинофилия, а свы...

Л.Р. Плиева, Е.С. Фомина