Эпидемиология врожденного ихтиоза в городе Москве за период 2015-2020 гг.

Ихтиоз представляет собой обширную группу наследственных заболеваний кожи, характеризующихся нарушением кератинизации по типу гиперкератоза, что приводит к образованию на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Из всех наследственных болезней ороговения ихтиоз является наиболее часто встречающимся заболеванием.

Существуют различные группы поддержки для пациентов с ихтиозом, например, Фонд помощи больным ихтиозом – FIRST (Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types), Всероссийский благотворительный фонд помощи детям с ихтиозом, фонд «Дети-бабочки», Общественная организация «Поддержка людей с ихтиозом» и другие.

Клинические формы врожденного ихтиоза, в том числе вульгарный ихтиоз, х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, ихтиоз плода, имеют свои клинико-эпидемиологические особенности, включая особенности наследования, течения заболевания, характерные изменения со стороны кожных покровов и придатков кожи, сочетание с другими заболеваниями/патологическими состояниями и прогноз.

Заболеваемость в Российской Федерации, включая заболеваемость врожденным ихтиозом, оценивается и учитывается с использованием формы федерального статистического наблюдения №12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации», утвержденной соответствующим приказом Росстата от 22.11.2019 № 679, где врожденный ихтиоз учитывается в общей рубрике Q80 «Врожденный ихтиоз».

Анализ сведений о заболеваемости врожденным ихтиозом в разрезе возрастных групп населения города Москвы (без детализации нозологических единиц), по данным ГБУЗ «МНПЦДК ДЗМ» за период с 2015 по 2020 гг., показал наличие тенденции к росту заболеваемости врожденным ихтиозом. Рост заболеваемости ихтиозом выявлен практически во всех возрастных группах населения города и наиболее выражен в 2018 и 2019 гг. в сравнении с предшествующим временным интервалом.

Отмечается рост заболеваемости врожденным ихтиозом в городе Москве за период 2015–2020 гг., что может быть обусловлено как истинным ростом числа случаев заболевания, так и улучшением качества и доступности первичной специализированной медико-санитарной помощи

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра выделяют следующие формы врожденного ихтиоза (Q80):

• Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз);
• Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);
• Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, «коллодиевый ребенок», сухая ихтиозиформная эритродермия);
• Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз);
• Q80.4 Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный);
• Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия).

Вульгарный ихтиоз (син.: ихтиоз простой; вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз; обычный ихтиоз) представляет собой наиболее распространенную форму заболевания и составляет до 80–95% всех его вариантов. Частота встречаемости в популяции составляет от 1:250 до 1:1000. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования – аутосомно-доминантный, фенотипические проявления связаны с мутацией в гене филаггрина (FLG). Заболевание, как правило, начин...

О.О. Мельниченко