Фактор фон Виллебранда

Обсуждаются история открытия и клиническое значение фактора фон Виллебранда в нефрологии.

Фактор фон Виллебранда, или фактор VIII, – фактор свертывания крови, представляющий собой плазменный гликопротеин, образующий связь между располагающимися под эндотелиоцитами коллагеновыми волокнами сосудистой стенки и тромбоцитарным рецептором гликопротеидом 1b/IX.

Фактор фон Виллебранда синтезируется эндотелиоцитами и мегакариоцитами в форме пробелка. После секреции из клеток пробелок-предшественник подвергается протеолизу, в дальнейшем – гликолизу, карбоксилированию и сульфатированию. Фактор фон Виллебранда циркулирует в плазме крови в виде димеров, субъединицы которых соединены подвижными стержневыми доменами, или полимеров, включающих до 50 субъединиц. Основная функция фактора фон Виллебранда – обеспечение адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке в месте ее повреждения, в т. ч. и тогда, когда поврежден преимущественно эндотелий (этим, по крайней мере частично, объясняется активация фактора фон Виллебранда при атеротромбозе и органных тромботических микроангиопатиях).

Название фактора VIII связывают с именем финского доктора Эрика Адольфа фон Вилебранда (Erik Adolf von Willebrand), родившего в портовом городе Вааса в семье инженера. После получения степени бакалавра Э.А. фон Виллебранд в 1888 г. начал обучение на медицинском факультете Университета Гельсингфорса. Во время обучения в университете он работал врачом-терапевтом в Мариеамне, столице Аландских островов, в основном занимаясь больными холерой, а также оказывая медицинскую помощь клиентам тамошнего спа-комплекса. Именно там он впервые услышал о загадочной “аландской геморрагической болезни”. В 1896 г. он получил диплом врача, а в 1899-м защитил докторскую диссертацию, посвященную изменениям картины крови после массивной кровопотери. С того времени гематология, особенно клинические аспекты проблемы гемостаза, стала основной темой его научных работ.

С 1897 по 1900 г. Э.А. фон Виллебранд занимал должности последовательно врача-интерна и асситента в Институте Дьяконесс Хельсинки (Diakonisseanstaltens sjukhus). С 1901 по 1903 г. читал лекции по анатомии и стал работать на кафедре физиологии Университета Хельсинки. В 1903 г. Э.А. фон Виллебранд получил звание доцента по физиотерапии и одновременно стал преподавать курс микроскопической анатомии; в 1908-м ему было также было присуждено звание доцента по внутренним болезням. Э.А. фон Виллебранд подробно описал изменения картины крови при физических нагрузках, различных обменных нарушениях, в т. ч. ожирении, а также особенности секреции воды через кожу. С 1908 г. до выхода на пенсию в 1935 г. Э.А. фон Виллебранд работал на кафедре медицины Института Дьяконесс Хельсинки, с 1922 по 1931 г. он также был его главным терапевтом. В 1930 г. Э.А. фон Виллебранд получил звание профе...

*