Феминизирующая пластика при вирилизации наружных гениталий

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2019.2.108-112

04.06.2019
44

Кафедра детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова (зав. – проф. Д.А. Морозов) Первого Московского государственного медицинского университета им. И. М. Сеченова (Сеченовский Университет) Минздрава России (ректор – академик РАН П. В. Глыбочко), Москва, Россия

Обзор посвящен феминизирующей пластике наружных гениталий у пациентов с нарушением формирования пола. Представлены мнения различных хирургов и хирургических школ на сроки, этапность и способы выполнения данного вида операции. В статье описано развитие и совершенствование хирургической техники выполнения клиторопластики при вирилизации органа, а также варианты лабиопластики. Приведены основные способы реконструкции урогенитального синуса.

Коррекция клиторомегалии при различной степени вирилизации наружных половых органов является одним из первых и основных этапов феминизирующей пластики гениталий. В настоящее время существует множество различных способов проведения клиторопластики. Все разработанные методики изначально имеют цель привести внешний вид наружных гениталий к феминному типу, уменьшить размеры клитора, однако важное значение имеет сохранение достаточной чувствительности головки.

Феминизирующая пластика гениталий

Феминизирующая пластика наружных гениталий при вирилизации включает клиторопластику (резекция избыточно развитых кавернозных тел, гландулопластика), лабиопластику (формирование малых половых губ) и вагинопластику (реконструкцию урогенитального синуса с формированием входа во влагалище) [1]. Целью проведения феминизирующей пластики гениталий является формирование гениталий по женскому типу, что в дальнейшем способствует самоидентификации пациента с нарушением формирования пола (НФП) в женском паспортном поле, социальная адаптация дома и в коллективе (школа, детский сад), возможности вести половую жизнь [2]. Показанием к феминизирующей пластике является высокая степень вирилизации наружных гениталий. В настоящее время большинство специалистов, занимающихся вопросом пластики гениталий, считают, что при низкой степени вирилизации (Prader I-II) пластика гениталий не показана [3], так как считается, что гениталии здоровых женщин характеризуются высокой вариабельностью внешних признаков [4].

Существует две принципиально разные точки зрения на этапность проведения феминизирующей пластики. Изначально феминизирующую пластику гениталий выполняли в два этапа: клиторо- и лабиопластику в раннем детском возрасте и вагинопластику в период пубертата [1, 5]. В случае проведения вагинопластики в подростковом возрасте нет необходимости бужирования влагалища в раннем детстве, что для ребенка связано с негативными эмоциями и болевыми ощущениями, а эстрогенизация в пубертате улучшает местную репарацию тканей и уменьшает риск развития стеноза интроитуса [6, 7]. Ряд отечественных и зарубежных авторов предпочитает одноэтапные феминизирующие операции [8, 9]. В качестве основных преимуществ одномоментной пластики отмечают возможность использования кожи гипертрофированного клитора для формирования входа во влагалище и сравнительную техническую простоту мобилизации урогенитального синуса [9–11].

Относительно сроков проведения оперативного лечения большинство специалистов сходятся во мнении, что пластика гениталий должна быль проведена до двух-трех лет – возраста самоидентификации ребенка в гражданском поле [2, 13]. По результатам опроса делегатов IV Всемирного конгресса Общества по гипоспадии и нарушению полового развития (Society of Hypospadias and Disorders of Sex Development) 78% опрошенных хирургов отдают предпочтение пластике гениталий до двухлетнего возраста [14]. Однако в последнее время высказываются предположения о целесообразности проведения клиторопластики как первого этапа хирургической коррекции гениталий в младенческом возрасте [15], описан опыт феминизирующей пластики наружный гениталий на первом месяце жизни [16]. T. H. Johannsen et al. [17] по итогам катамнестического обследования 33 женщин с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН) после феминизирующей пластики гениталий сообщают о том, что «ранняя» клиторопластика способствует большей удовлетворенности пациентов чувствительностью клитора.

При выборе срока оперативного лечения ребенка с амбивалентными гениталиями важное значение имеют вопросы психосоциальной адаптации пациента [2]. Нет сомнений, что ранняя коррекция гениталий способствует лучшей социализации [18], но окончательный возраст гендерной самоидентификации при взрослении ребенка в настоящее время неизвестен. S. Creighton [19] приводит пример здорового мальчика, которому паспортный пол был изменен на женский из-за травматической ампутации полового члена, после 14 лет ребенок перестал идентифицировать себя в женском поле [19]. Аналогичный клинический пример, но с обратным результатом описан K. I. Glassberg [20] – ребенок, повзрослев, был уверен в том, что он женщина. В связи с этим ряд правозащитных организаций и врачей говорят о нецелесообразности операций в раннем возрасте, звучат категорические призывы запретить пластику гениталий в детском возрасте [21]. Более того, предлагается не назначать пол ребенка, а установить третий пол [1]. Однако в таком случае встает вопрос о том, как родителям воспитывать ребенка с неправильным строением гениталий, так как информация о развитии ребенка в условиях неопределенного пола и с амбивалентными гениталиями отсутствует. Ситуацию усложняет то, что сам ребенок на момент принятия решения является лишь пассивным участник...

Список литературы

1. Okulov A.B., Negmadzhanov B.B. Surgical diseases of the reproductive system and sextransformation surgeries: A guide for doctors. Medicine. 2000;174–175. Russian (Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции: Руководство для врачей. М.: Медицина. 2000;174–176).

2. Zubkova N.A, Lozovaya Y.V., Okulov A.B., Kolomina I.G., Dvoryanchikov N.V.Psychosexual adaptation of patients with congenital adrenal cortex dysfunction. Andrology and Genital Surgery. 2003;37–40. Russian (Зубкова Н.А., Лозовая Ю.В., Окулов А.Б, Коломина И.Г., Дворянчиков Н.В. Психосексуальная адаптация больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия.2003;37–40).

3. Hughes I.A., Nihoul-Fekete C., Thomas B., Cohen-Kettenis P.T. Consequences of the ESPE/LWPES guidelines for diagnosis and treatment of disorders of sex development. Clinical Endocrinology & Metabolism 2007;21(3):351–365.

4. Lloyd J., Crouch N.S., Minto C.L., Liao L.M., Creighton S.M. Female genital appearance: «normality» unfolds. Br. J. Obstetr. Gynecol. 2005;112(5):643–646.

5. Fayzulin A.K., Glibina T.M., Kolisnichenko M.M. Optimization of surgical correction of hypertrophic clitoris in girls with congenital adrenal cortex dysfunction. Andrology and Genital Surgery. 2007; 38–40. Russian (Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колисниченко М.М. Оптимизация хирургической коррекции гипертрофированного клитора у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия. 2007;38–40).

6. Allen L. Disorders of sexual development. Obstet Gynecol Clin North Am. 2009;36(1):25–45.

7. Escala Aguirre J.M., Cadena Y., Lуpez P.J., et al. Feminizing genitoplasty in adrenal congenital hyperplasia: one or two surgical steps. Arch Esp Urol. 2009;62:724–730.

8. Zakirov A.K. Improvement of surgical correction of gender disruption in girls. Thesis. Candidate of Medical Sciences Zakirov Aydar Kamilevich 14.01.19. Ufa. 2014;124. Russian (Закиров А.К. Совершенствование хирургической коррекции нарушения формирования пола у девочек: дис. канд. мед. наук: Закиров Айдар Камилевич 14.01.19. Уфа. 2014;124).

9. Passerini-Glazel G. A new 1-stage procedure for clitorovaginoplasty in severely masculinized female pseudohermaphrodites. J Urol 1989;142(2 Pt 2):565–8, discussion 572.

10. Hamza A.F., Soliman H.A., Abdel Hay S.A., et al. Total urogenital sinus mobilization in repair of cloacal anomalies and congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Surg. 2001;36:1656–1658.

11. Ozbaran B., Ozen S., Goksen D. et al. Psychiatric approaches for disorders of sex development: experience of a multidisciplinary team. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013;5:229.

12. Hecker W.C. Operative correction of intersexual genitals in children. Prog Pediatr Surg. 1984;17:21–31.

13. Lisa Allen, Disorders of Sexual Development. ObstetGynecolClin North Am. 2009;36(1):25–45.

14. Yankovic F., Cherian A., Steven L. et al. Current practice in feminizing surgery for congenital adrenal hyperplasia; a specialist survey. J Pediatr Urol. 2013;9(6 Pt B):1103–1107.

15. Willihnganz-Lawson K.H., Isharwal S., Lewis J.M., Sarafoglou K., Boisclair-Fahey A., Shukla A.R. Secondary vaginoplasty for disorders for sexual differentiation: is there a right time? Challenges with compliance and follow-up at a multidisciplinary center. J Pediatr Urol 2013;9(5):627–632.

16. De Jong T.P., Boemers T.M. Neonatal management of female intersex by clitorovaginoplasty. Urol. 1995;154(2 Pt 2):830–832.

17. Johannsen T.H., Ripa C.P., Carlsen E., et al. Long-term gynecological outcomes in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Int J Pediatr Endocrinol. 2010;784297.

18. Schober J.M. Long-term outcomes and changing attitudes to intersexuality. BJU Int 1999;83 (Suppl. 3):39–50.

19. Creighton S. Surgery for intersex J R Soc Med. 2001;94(5):218–220.

20. Glassberg K.I. Editorial Gender assignment and the pediatric urologist. J Urol. 1999;161(4):1308–1310.

21. Diamond M., Garland J. Evidence regarding cosmetic and medically unnecessary surgery on infants. J Pediatr Urol. 2014;10(1):2–6.

22. Pasterski V., Mastroyannopoulou K., Wright D. et al. Predictors of posttraumatic stress in parents of children diagnosed with a disorder of sex development. Arch Sex Behav. 2014;43:369.

23. Dayner J.E., Lee P.A., Houk CP. Medical treatment of intersex: parental perspectives J Urol. 2004;172(4 Pt 2):1762–65; discussion 1765.

24. Suorsa K.I., Mullins A.J., Tackett A.P., Reyes K.J., Austin P., Baskin L., Bernabé K., Cheng E., Fried A., Frimberger D., Galan D., Gonzalez L., Greenfield S., Kropp B., Meyer S., Meyer T., Nokoff N., Palmer B., Poppas D.,Paradis A., Yerkes E., Wisniewski A.B., Mullins L.L. Characterizing Early Psychosocial Functioning of Parents of Children with Moderate to Severe Genital Ambiguity due to Disorders of Sex Development.

25. Wisniewski A.B., Migeon C.J., Malouf M.A., Gearhart J.P. Psychosexual outcome in women affected by congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Urol. 2004;171(6 Pt 1):2497–2501.

26. Sturm R.M., Durbin-Johnson B., Kurzrock E.A. Congenital adrenal hyperplasia: current surgical management at academic medical centers in the United States. J Urol. 2015;193(5 Suppl):1796–1801.

27. Lee P.A., Witchel S.F. Genital surgery among females with congenital adrenal hyperplasia: changes over the past five decades. J Pediatr Endocrinol Metab. 2002;15(9):14737–4777.

28. Rink R.C., Szymanski K.M. Disorders of sexual development: surgical management. In: Lima M, Manzoni G, editors. Pediatric urology: contemporary strategies from fetal life to adolescence. Milan: Springer-Verlag. 2015; 247–258.

29. Kolisnichenko M.M. The first stage of feminizing plasty of the external genitalia in girls with congenital adrenal cortex dysfunction: Thesis. Candidate of Medical Sciences 14.00.35. 2008;97. Russian (Колисниченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников: дисс. канд. мед. наук:14.00.35. М., 2008;97).

30. Lean W.L., Hutson J.M., Deshpande A.V., Grover S. Clitoroplasty: past, present and future. Pediatr Surg Int. 2007;23(4):289–93.

31. Kirpatovskiy I.D., Golubeva I.V. Pathology and correction of sex. M. 1992;229. Russian (Кирпатовский И.Д. Голубева И.В. Патология и коррекция пола. М., Изд-во РУДН, 1992;229).

32. Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr. Clitorectomy for sexual abnormalities: indications and technique. Surgery 1966;59:300–308.

33. Hampson J.G. Hermaphroditic genital appearance, rearing and eroticism in hyperadrenocorticism. Bull Johns Hopkins Hosp 1955;96:265–273.

34. Frader J., Alderson P., Asch A. et al. Health care professionals and intersex conditions. Arch Pediatr Adolesc Med. 2004;158:426–429.

35. Kaplan I.A. Simple technique for shortening of the clitoris without amputations. Obstet Gynecol 1967;29:270–271.

36. Lattimer J.K. Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation. J Urol. 1961;86:113–116.

37. Pellerin D. La reimplantation du clitoris: refection plastique du pseudohermaphrodisme feminin. Mem Acad Chir (Paris). 1965;91:965–68.

38. Randolph J.G., Hung W. Reduction clitoroplasty in females with hypertrophied clitoris. J Pediatr Surg 1970;5:224–231.

39. Schmid M. Plastic correction of the external genitalia in a male pseudohermaphrodite. Langenbecks Arch Klin Chir Ver Dtsch Z Chir. 1961;298:977–982.

40. Kumar H., Kiefer J.H., Rosenthal I.E., et al. Clitoroplasty: experience during a 19-year period. J Urol. 1974;111:81–84.

41. Spence H.M., Allen T.D. Genital reconstruction in the female with the adrenogenital syndrome. Br J Urol. 1973;45:126–30.

42. Quigley C.A., De Bellis A., Marschke K.B., el-Awady M.K., Wilson E.M., French F.S. Androgen receptor defects: historical, clinical, and molecular perspectives. Endocr. Rev. 1995;16(3):271–321. doi:10.1210/edrv-16-3-271.

43. Vaze A., Goldman H., Jones J.S., Rackley R., Vasavada S., Gustafson K.J.Determining the course of the dorsal nerve of the clitoris. Urology. 2008;72(5):1040–1043.

44. Acimi S. Clitoroplasty: a variant of the technique. Urology. 2008;72(3):669–671.

45. Baskin L.S., Erol A., Li Y.W., Liu W.H., Kurzrock E., Cunha G.R. Anatomical studies of the human clitoris. J Urol. 1999;162(3 Pt 2):1015–1020.

46. Gearhart J.P., Burnett A., Owen J.Н. Measurement of pudendal evoked potentials during feminizing genitoplasty: technique and application. J Urol. 1995;153:486.

47. Barinka L., Stavratjev M., Toman M. Plastic adjustment of female genitals in adrenogenital syndrome. Acta Chir. Plast. 1968;10:99.

48. Snyder H.M., Retik A.B., Bauer S.B., and Colodny A.H. Feminizing genitoplasty: a synthesis. J Urol 1983;129:1024.

49. Kogan S.J. Technical nuances in intersex surgery Clitoroplasty. In Ehrlich R.M.Alter G.J. (eds). Reconstructive and plastic surgery of the external genitalia. Adult and padiatric. W.S. Saunders Co., 1999, Ch. 51, 269–275.

50. Bellinger M.F. Subtotal de-epithelialization and partial concealment of the glans clitoris: a modification to improve the cosmetic results of feminizing genitoplasty. J Urol. 1993;150(2 Pt 2):651–653.

51. Baskin L.S., Erol A., Li Y.W., and Liu W.H.: Anatomy of the neurovascular bundle: is safe mobilization possible? J Urol 2000;164:977.

52. Poppas D.P., Hochsztein A.A., Baergen R.N., Loyd E., Chen J., Felsen D. Nerve sparing ventral clitoroplasty preserves dorsal nerves in congenital adrenal hyperplasia. J Urol. 2007;178(4 Pt 2):1802–06; discussion 1806.

53. Creighton S.M., Liao L.M. Changing attitudes to sex assignment in intersex. BJU Int. 2004;93:659–664.

54. Pippi Salle J.L., Braga L.P., Macedo N., et al. Corporeal sparing dismembered clitoroplasty: an alternative technique for feminizing genitoplasty. J Urol 2007;178(4 Pt 2):1796–1800.

55. Rink R.C., Adams M.C. Feminizing genitoplasty: state of the art. World J Urol. 1998;16:212–18.

56. Gonzalez R, Fernandes ET. Single-stage feminization genitoplasty. J Urol 1990;143:776–778.

57. Fortunoff S. Vaginoplasty technique for female pseudohermaphrodites M.Edson. Surg Gynecol Obstet. 1964;118:545–548.

58. Jenak R., Ludwikowski B., González R. Total urogenital sinus mobilization: a modified perineal approach for feminizing genitoplasty and urogenital sinus repair. J Urol. 2001;165(6 Pt 2):2347–79.

59. Rink R.C., Metcalfe P.D., Cain M.P. et al. Use of the mobilized sinus with total urogenital mobilization. J Urol. 2006;176:2205–11.

60. Peña A. Total urogenital mobilization: an easier way to repair cloacas. J Pediatr Surg. 1997;32:267–268.

61. Zhang M., Li Y., Huang X. Vaginal reconstruction with tissue engineering technology. hongguo Xiu Fu Chong JianWa iKe Za Zhi. 2011;25(7):863–866.

Об авторах / Для корреспонденции

А в т ор д л я с в я з и: Э. К. Айрян – ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии Первого Московского ГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия; e-mail: edikayryan@mail.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь